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试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。
题目
试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。
相似考题
参考答案和解析
正确答案:
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断：主要依据起病形式和发病的特点：隐袭起病；病前多无前驱感染史；缓慢进展、阶梯进展以及复发一缓解等病程；对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征；NCV和EMG等电生理检查结果。有时需要经神经活检确诊。
鉴别诊断：
(1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病：除临床鉴别外，自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。
(2)副瘤综合征性多发性神经病：通常为进行性加重的病程，除周围神经病的表现外，还可有其他系统受累的表现。
(3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN)：家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据，最后确诊需通过神经活检。
(4)异常蛋白血症：如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
(5)多灶性运动神经病(MMN)：是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力，通常上肢重于下肢；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
(6)其他原因：代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。
鉴别诊断：
(1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病：除临床鉴别外，自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。
(2)副瘤综合征性多发性神经病：通常为进行性加重的病程，除周围神经病的表现外，还可有其他系统受累的表现。
(3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN)：家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据，最后确诊需通过神经活检。
(4)异常蛋白血症：如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
(5)多灶性运动神经病(MMN)：是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力，通常上肢重于下肢；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
(6)其他原因：代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。
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第1题：
试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准。
正确答案:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准：①急性、亚急性起病，病前1～4周常有感染史；②首发症状为四肢远端对称性弛缓性瘫痪，进行性加重，向近端发展。严重的患者部分可有呼吸肌麻痹；③常有脑神经损害，以双侧面瘫常见，其次为舌咽、迷走神经麻痹；④感觉障碍轻微或缺如，可有感觉异常、末梢型感觉障碍，腓肠肌可有握痛；⑤脑脊液呈蛋白-细胞分离现象；⑥EMG提示早期F波或H反射延迟，潜伏期延长，MCV、感觉传导速度（SCV）减慢。 -
第2题：
问答题试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。正确答案： 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断：主要依据起病形式和发病的特点：隐袭起病；病前多无前驱感染史；缓慢进展、阶梯进展以及复发一缓解等病程；对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征；NCV和EMG等电生理检查结果。有时需要经神经活检确诊。
鉴别诊断：
(1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病：除临床鉴别外，自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。
(2)副瘤综合征性多发性神经病：通常为进行性加重的病程，除周围神经病的表现外，还可有其他系统受累的表现。
(3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN)：家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据，最后确诊需通过神经活检。
(4)异常蛋白血症：如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
(5)多灶性运动神经病(MMN)：是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力，通常上肢重于下肢；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
(6)其他原因：代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。解析： 暂无解析 -
第3题：
问答题试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断。正确答案： 应与下列疾病相鉴别：①脊髓灰质炎：起病时多有发热，出现肢体瘫痪，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍。②急性横贯性脊髓炎：发病前1～2周有发热病史，起病急，1～2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，脑神经不受累。③低钾性周期性瘫痪：迅速出现的四肢迟缓性瘫，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清K低，可有反复发作史。补钾治疗有效。④重症肌无力：Fishersyndrome注意与眼肌型MG，GBS与急性重症全身型MG鉴别。MG受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。解析： 暂无解析 -
第4题：
试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断。
正确答案:应与下列疾病相鉴别：①脊髓灰质炎：起病时多有发热，出现肢体瘫痪，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍。②急性横贯性脊髓炎：发病前1～2周有发热病史，起病急，1～2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，脑神经不受累。③低钾性周期性瘫痪：迅速出现的四肢迟缓性瘫，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清K低，可有反复发作史。补钾治疗有效。④重症肌无力：Fishersyndrome注意与眼肌型MG，GBS与急性重症全身型MG鉴别。MG受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。 -
第5题：
问答题试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准。正确答案： 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准：①急性、亚急性起病，病前1～4周常有感染史；②首发症状为四肢远端对称性弛缓性瘫痪，进行性加重，向近端发展。严重的患者部分可有呼吸肌麻痹；③常有脑神经损害，以双侧面瘫常见，其次为舌咽、迷走神经麻痹；④感觉障碍轻微或缺如，可有感觉异常、末梢型感觉障碍，腓肠肌可有握痛；⑤脑脊液呈蛋白-细胞分离现象；⑥EMG提示早期F波或H反射延迟，潜伏期延长，MCV、感觉传导速度（SCV）减慢。解析： 暂无解析 -
第6题：
问答题试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准。正确答案： 1991年中华医学会神经病学分会的诊断必需条件如下
（1）临床检查：①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失。
（2）电生理检查NCV：显示近端神经节段性脱髓鞘，必须具备以下4条中的3条：①2条或多条运动神经传导速度减慢；②1条或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂离散，如腓神经、尺神经或正中神经等；③2条或多条运动神经远端潜伏期延长；④2条或多条运动神经刺激10～15次后F波消失或最短F波潜伏期延长。
（3）神经活检示脱髓鞘与髓鞘增生并存。
（4）脑脊液检查：①若HIV阴性，细胞数小于10×10/L；若HIV阳性，细胞数小于50×10/L；②性病筛查实验（VDRL）阴性。解析： 暂无解析