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论述线粒体脑肌病的定义、病理特征和各型的主要临床表现。

题目

论述线粒体脑肌病的定义、病理特征和各型的主要临床表现。

相似考题

1.线粒体疾病累及的细胞或组织主要是（）A、皮肤组织B、脂肪组织C、红细胞D、神经和肌肉，所以称线粒体脑肌病

2.线粒体脑肌病

3.线粒体脑肌病分为_________、_________、_________、_________。

4.线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)的主要临床表现?

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  • 第1题：

    破碎红纤维是线粒体肌病肌肉活检的病理特征。（　）


    正确答案:正确

  • 第2题：

    何谓皮层下动脉硬化性脑病？其病理改变和临床表现主要有哪些？


    正确答案:也称Binswanger氏病。其主要病理改变是脑皮层下的深部穿支小动脉硬化、变性和局部小灶性缺血，经液化和被巨噬细胞吞噬形成的"腔隙状态"。这种小灶性损害多广泛地发生在白质、基底节、小脑白质和桥脑等部位，形成多灶性小动脉梗塞。临床主要表现为早期记忆力障碍，逐渐发展的痴呆，严重时可出现假性延髓麻痹、锥体束或锥体外系症状和体征。

  • 第3题：

    下面哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变（）

    • A、肌电图的改变
    • B、脑脊液乳酸增高
    • C、肌肉活检见RRF纤维
    • D、实验室检查可以发现血清乳酸、丙酮酸增高
    • E、电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常

    正确答案:C

  • 第4题：

    关于线粒体肌病及线粒体脑肌病，下面哪几项是正确的（）

    • A、是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病
    • B、病变影响以骨骼肌为主，则称为线粒体肌病，如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病
    • C、肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变
    • D、实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高
    • E、电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第5题：

    判断题
    破碎红纤维是线粒体肌病肌肉活检的病理特征。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    名词解释题
    线粒体脑肌病

    正确答案： 由于能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳称为线粒体肌病。如同时累及中枢神经、系统，称为线粒体脑肌病。
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    多选题
    线粒体脑肌病的临床表现可有（　）
    A

    四肢肌无力

    B

    眼外肌瘫痪

    C

    小脑性共济失调

    D

    偏瘫

    E

    偏头痛


    正确答案： B,D
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    下面哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变（）
    A

    肌电图的改变

    B

    脑脊液乳酸增高

    C

    肌肉活检见RRF纤维

    D

    实验室检查可以发现血清乳酸、丙酮酸增高

    E

    电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    简述线粒体肌病及线粒体脑肌病的基本概念、主要临床表现和诊断。


    正确答案:正常情况下，线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，产生三磷酸腺苷（ATP），并依靠腺苷转移酶等作用将ATP分子输送到线粒体外。病变主要累及骨骼肌时称为线粒体肌病；同时累及中枢神经系统时称为线粒体脑肌病。其主要临床表现有肌无力、眼外肌麻痹、肢体瘫痪、癫痫发作、痴呆、视力障碍、小脑症状等；脑MRI或CT检查可见有异常。其诊断主要靠肌肉活检、组织化学MGT染色发现不整红边纤维（RRF）及电镜可见线粒体的形态和数量异常；部分患者可有血丙酮酸和乳酸水平升高。

  • 第10题：

    线粒体脑肌病的临床表现可有（）

    • A、四肢肌无力
    • B、眼外肌瘫痪
    • C、小脑性共济失调
    • D、偏瘫
    • E、偏头痛

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第11题：

    试述各型天疱疮的临床表现和病理特点。


    正确答案:天疱疮好发于中年人，临床主要表现为皮肤上起水疱、糜烂、渗液，部分患者伴有口腔等黏膜水疱、糜烂。各型天疱疮的特点如下：（1）寻常型天疱疮：最常见和最严重的一型，皮疹好发口腔、胸背、头颈，重者泛发全身，为大量松弛性水疱，尼氏征阳性，继而出现大片糜烂面、渗液，糜烂不易愈合，水疱此起彼伏，一般伴有口腔黏膜水疱、糜烂。病理上主要表现为基底层上方水疱，可见绒毛形成。（2）增殖性天疱疮：为寻常型的良性异型，一般在寻常型天疱疮的基础上发展而来，多累及免疫力低的年轻人，好发于皮肤褶皱部位，常发于腋窝、乳房下、脐周、腹股沟等处，主要表现为糜烂、渗液，疣状增生较明显，伴有恶臭。病理改变为基底层上方水疱或裂隙，棘层肥厚，乳头瘤样增生，可见嗜酸性脓肿形成。（3）落叶型天疱疮：好发于头面部、胸背部、水疱菲薄易破，一般不易见到水疱，而表现为鳞屑，似剥脱性皮炎样。病理改变为：角质层下或颗粒层下水疱。（4）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的轻型，主要发生于头面部或躯干部，表现为红斑，非常表浅的水疱，常难见到水疱，而表现为红斑结痂，临床上似SLE或脂溢性皮炎。病理改变同落叶性天疱疮。

  • 第12题：

    对线粒体脑肌病的描述不正确的是（）。

    • A、线粒体脑肌病是线粒体DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病
    • B、线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变
    • C、破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冷冻切片组织化学染色的病理特点
    • D、线粒体脑肌病患者DNA分析可发现mtDNA缺失或点突变
    • E、线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高

    正确答案:B

  • 第13题：

    名词解释题
    试述各型天疱疮的临床表现和病理特点。

    正确答案： 天疱疮好发于中年人，临床主要表现为皮肤上起水疱、糜烂、渗液，部分患者伴有口腔等黏膜水疱、糜烂。各型天疱疮的特点如下：（1）寻常型天疱疮：最常见和最严重的一型，皮疹好发口腔、胸背、头颈，重者泛发全身，为大量松弛性水疱，尼氏征阳性，继而出现大片糜烂面、渗液，糜烂不易愈合，水疱此起彼伏，一般伴有口腔黏膜水疱、糜烂。病理上主要表现为基底层上方水疱，可见绒毛形成。（2）增殖性天疱疮：为寻常型的良性异型，一般在寻常型天疱疮的基础上发展而来，多累及免疫力低的年轻人，好发于皮肤褶皱部位，常发于腋窝、乳房下、脐周、腹股沟等处，主要表现为糜烂、渗液，疣状增生较明显，伴有恶臭。病理改变为基底层上方水疱或裂隙，棘层肥厚，乳头瘤样增生，可见嗜酸性脓肿形成。（3）落叶型天疱疮：好发于头面部、胸背部、水疱菲薄易破，一般不易见到水疱，而表现为鳞屑，似剥脱性皮炎样。病理改变为：角质层下或颗粒层下水疱。（4）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的轻型，主要发生于头面部或躯干部，表现为红斑，非常表浅的水疱，常难见到水疱，而表现为红斑结痂，临床上似SLE或脂溢性皮炎。病理改变同落叶性天疱疮。
    解析： 暂无解析

  • 第14题：

    问答题
    论述线粒体脑肌病的定义、病理特征和各型的主要临床表现。

    正确答案： 定义：由于能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳称为线粒体肌病。如同时累及中枢神经系统，称为线粒体脑肌病。肌肉活检病理特征：光镜下可见破碎红纤维(RRF)；电镜下可见大量异常线粒体糖原和脂滴堆积，线粒体嵴排列紊乱。线粒体脑肌病各型的主要临床表现：
    (1)慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)：①儿童起病，首发眼睑下垂；②缓慢进展为全眼外肌瘫痪；③部分患者可有咽喉肌肉和四肢无力。
    (2)Keams-Sayre综合征(KSS)：①20岁前起病的CPEO；②视网膜色素变性；③脑脊液蛋白升高或心脏传导阻滞或小脑性共济失调；④也可伴有神经性耳聋和智能减退等；⑤病情进展快，多于20岁前死于心脏病。
    (3)线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)：①40岁前发病的卒中样发作，出现偏瘫、偏盲或皮层盲；②反复癫痫发作、偏头痛和呕吐；③乳酸性酸中毒。
    (4)阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(MERRF)：①儿童发病的肌阵挛性癫痫发作；②小脑性共济失调；③四肢近端肌无力。
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    单选题
    线粒体脑肌病不包括（）
    A

    MELAS

    B

    MERFF

    C

    CPEO

    D

    CADASIL

    E

    KSS


    正确答案： A
    解析： 线粒体脑肌病主要包括：慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）、Kearns-Sayre综合征（KSS）、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征及肌阵挛性癫儿伴肌肉破碎红纤维（MERRF）综合征。

  • 第16题：

    问答题
    线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)的主要临床表现?

    正确答案： ①40岁前发病的卒中样发作，出现偏瘫、偏盲或皮层盲；②反复癫痫发作、偏头痛和呕吐；③乳酸性酸中毒。
    解析： 暂无解析

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