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腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。

题目

腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。

相似考题

1.关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误A、弓形足B、鹤腿C、无感觉障碍D、锥体束征阴性E、神经源性萎缩

2.腓骨肌萎缩症又称Charcot-Marie-Tooth病或遗传性运动感觉性神经病。（　）

3.CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。（　）

4.皮肤牛奶咖啡斑最常见于A、结节性硬化症B、神经纤维瘤病C、脑面血管瘤病D、线粒体脑肌病E、腓骨肌萎缩症

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  • 第1题：

    试述腓骨肌萎缩症的临床特点。


    正确答案: 腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病，常有家族史，多为常染色体显性遗传方式，其主要临床特点是：
    (1)儿童期或青春期缓慢进展的对称性远端肌萎缩和肌无力，大多自足和下肢开始，继而出现手肌和前臂肌萎缩，但很少累及大腿的中上1/3部位或肘以上部分。
    (2)自远端开始的对称性四肢深浅感觉减退，呈手套、袜套样分布。
    (3)常伴有脊柱侧弯、自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
    (4)神经系统检查可见小腿肌肉和大腿下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿，可有弓形足、垂足、马蹄内翻足、爪形足及跨阈步态等；手肌及前臂肌肉无力和萎缩，可见爪形手；四肢远端手套、袜套样分布的深浅感觉障碍；腱反射减弱或消失。
    (5)肌电图显示失神经支配电位和神经传导速度减慢；肌活检显示神经源性肌萎缩，神经活检显示周围神经脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”或轴索变性；DNA分析可见周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因过度表达或点突变。

  • 第2题：

    腓骨肌萎缩症的发病年龄为（）

    • A、婴儿期
    • B、儿童期
    • C、青春期
    • D、成年期
    • E、老年期

    正确答案:C

  • 第3题：

    Bourneville病又称（）

    • A、神经纤维瘤病
    • B、线粒体脑肌病
    • C、脑面血管瘤病
    • D、结节性硬化症
    • E、腓骨肌萎缩症

    正确答案:D

  • 第4题：

    腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要的类型是（）

    • A、Ⅴ型
    • B、Ⅳ型
    • C、Ⅲ型
    • D、Ⅱ型
    • E、Ⅰ型

    正确答案:E

  • 第5题：

    跨阈步态见于：（）

    • A、小脑病变
    • B、腓骨肌萎缩症
    • C、多发性硬化
    • D、脑性瘫痪
    • E、亚急性脊髓联合变性

    正确答案:B

  • 第6题：

    判断题
    CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    关于腓骨肌萎缩症哪一项错误（）
    A

    无感觉障碍

    B

    神经源性肌萎缩

    C

    爪形手

    D

    鹤腿

    E

    锥体束征阴性


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    问答题
    试述腓骨肌萎缩症的临床特点。

    正确答案： 腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病，常有家族史，多为常染色体显性遗传方式，其主要临床特点是：
    (1)儿童期或青春期缓慢进展的对称性远端肌萎缩和肌无力，大多自足和下肢开始，继而出现手肌和前臂肌萎缩，但很少累及大腿的中上1/3部位或肘以上部分。
    (2)自远端开始的对称性四肢深浅感觉减退，呈手套、袜套样分布。
    (3)常伴有脊柱侧弯、自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
    (4)神经系统检查可见小腿肌肉和大腿下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿，可有弓形足、垂足、马蹄内翻足、爪形足及跨阈步态等；手肌及前臂肌肉无力和萎缩，可见爪形手；四肢远端手套、袜套样分布的深浅感觉障碍；腱反射减弱或消失。
    (5)肌电图显示失神经支配电位和神经传导速度减慢；肌活检显示神经源性肌萎缩，神经活检显示周围神经脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”或轴索变性；DNA分析可见周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因过度表达或点突变。
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    跨阈步态见于：（）
    A

    小脑病变

    B

    腓骨肌萎缩症

    C

    多发性硬化

    D

    脑性瘫痪

    E

    亚急性脊髓联合变性


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    腓骨肌萎缩症1A型(CMTIA型)的主要临床表现是什么?


    正确答案: (1)儿童晚期或青春期发病，常有家族史；
    (2)缓慢进展的对称性双下肢无力，远端肌萎缩；
    (3)“鹤腿”或“倒立的香槟酒瓶，可伴有垂足、弓形足和脊柱侧弯；
    (4)腱反射减弱或消失，常伴有感觉障碍。

  • 第11题：

    CharcotMarie-Tooth病又称（）

    • A、神经纤维瘤病
    • B、线粒体脑肌病
    • C、腩面血管瘤病
    • D、结节性硬化症
    • E、腓骨肌萎缩症

    正确答案:E

  • 第12题：

    腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）

    • A、肌活检
    • B、MRI
    • C、SPECT
    • D、脑电图
    • E、肌电图与神经传导速度

    正确答案:E

  • 第13题：

    关于腓骨肌萎缩症哪一项错误（）

    • A、无感觉障碍
    • B、神经源性肌萎缩
    • C、爪形手
    • D、鹤腿
    • E、锥体束征阴性

    正确答案:A

  • 第14题：

    问答题
    腓骨肌萎缩症1A型(CMTIA型)的主要临床表现是什么?

    正确答案： (1)儿童晚期或青春期发病，常有家族史；
    (2)缓慢进展的对称性双下肢无力，远端肌萎缩；
    (3)“鹤腿”或“倒立的香槟酒瓶，可伴有垂足、弓形足和脊柱侧弯；
    (4)腱反射减弱或消失，常伴有感觉障碍。
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）
    A

    肌活检

    B

    MRI

    C

    SPECT

    D

    脑电图

    E

    肌电图与神经传导速度


    正确答案： D
    解析： 远端型肌营养不良症也表现为四肢远端肌无力、肌萎缩，渐向上发展。但该病成年起病，肌电图示肌源性损害，运动传导速度异常。

  • 第16题：

    填空题
    腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。

    正确答案： CTM1型(脱髓鞘型),CTM2型(轴索型)
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症的发病年龄为（）
    A

    婴儿期

    B

    儿童期

    C

    青春期

    D

    成年期

    E

    老年期


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    Bourneville病又称（）
    A

    神经纤维瘤病

    B

    线粒体脑肌病

    C

    脑面血管瘤病

    D

    结节性硬化症

    E

    腓骨肌萎缩症


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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