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男患,17岁,因学习成绩下降3年,步态不稳、食欲欠佳1个月。查体:血压110/60mmHg,神清,精神欠佳,表情淡漠,巩膜可见黄染,四肢腱反射活跃,右侧指鼻试验欠稳准。肝功能:ALT426IU/L,AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患者诊断为()A、可确诊Wilson病B、症状前Wilson病C、很可能为典型Wilson病D、很可能为症状前Wilson病E、可能为Wilson病

题目

男患,17岁,因学习成绩下降3年,步态不稳、食欲欠佳1个月。查体:血压110/60mmHg,神清,精神欠佳,表情淡漠,巩膜可见黄染,四肢腱反射活跃,右侧指鼻试验欠稳准。肝功能:ALT426IU/L,AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患者诊断为()

  • A、可确诊Wilson病
  • B、症状前Wilson病
  • C、很可能为典型Wilson病
  • D、很可能为症状前Wilson病
  • E、可能为Wilson病

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  • 第1题:

    男患,22岁,因"精神异常1年,步态不稳1个月"入院。1年前曾因精神异常诊断为"精神分裂症",予口服"利培酮"等药物治疗,症状稍有改善。于1个月前始出现步态不稳。上学时学习成绩欠佳。近半年食欲欠佳。查体:神志清楚,查体合作,双下肢皮肤色素沉着,右侧肢体肌张力增高,右上肢呈折刀样,右下肢呈齿轮样,双侧肢体肌力5级,四肢腱反射活跃,病理反射未引出。入院查肝功能ALT507IU/L,血清铜蓝蛋白:0.03g/L(参考值:0.26~0.36g/L)。 1.请写出诊断及诊断依据。2.需与哪些疾病鉴别(写出至少3种疾病名)?3.还应做哪些辅助检查?4.治疗原则。


    正确答案:1.诊断可能的Wilson病。诊断依据:①年轻男性;②以精神异常起病,缓慢进展,病程1年;③体格检查显示锥体外系受损体征;④实验室检查有肝功能改变表现,血清铜蓝蛋白明显降低,符合可能Wilson病的标准。
    2.需要鉴别的疾病有急性、慢性肝炎、肝硬化、小舞蹈病、亨廷顿病、原发性肌张力障碍、帕金森病和精神病等。
    3.裂隙灯检查角膜K-F环;检测血清铜氧化酶活性、血清铜、尿铜、肝铜量;头颅CT及MRI。
    4.治疗的基本原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。首选驱铜治疗,首选药物D-青霉胺,也可选用三乙基四胺、二巯丁二钠。应尽量避免食用含铜多的食物,如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类、螺类、蜜糖、各种动物肝和血等。应用锌剂、四硫钼酸铵阻止铜吸收。如有肌强直及震颤者可用金刚烷胺和(或)苯海索,症状明显者可用复方左旋多巴;精神症状明显者应予抗精神病药;抑郁症状明显者可用抗抑郁药;智力减退者可用促智药。无论有无肝损害均需护肝治疗,可选用葡醛内酯、肌苷和维生素C等。严重脾功能亢进患者应行脾切除术。经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植。

  • 第2题:

    单选题
    男,74岁,因劳累后气短、心悸1周入院。查体:颊部紫红色,口唇发绀,心尖部闻及舒张期杂音。可能出现的步态是()
    A

    慌张步态

    B

    共济失调步态

    C

    跨阈步态

    D

    蹒跚步态

    E

    间歇性跛行


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第3题:

    男患,17岁,因学习成绩下降3年,步态不稳、食欲欠佳1个月。查体:血压110/60mmHg,神清,精神欠佳,表情淡漠,巩膜可见黄染,四肢腱反射活跃,右侧指鼻试验欠稳准。肝功能:ALT426IU/L,AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患者诊断为()

    • A、可确诊Wilson病
    • B、症状前Wilson病
    • C、很可能为典型Wilson病
    • D、很可能为症状前Wilson病
    • E、可能为Wilson病

    正确答案:C

  • 第4题:

    单选题
    男,72岁,因不自主肢体震颤而就诊,查体显示肌张力增强,面部表情少,步态不稳,呈慌张步态最可能的诊断是()。
    A

    特发性良性震颇

    B

    甲状腺功能亢进

    C

    老年痴呆

    D

    帕金森病

    E

    脑动脉硬化


    正确答案: C
    解析: 暂无解析