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单选题确诊皮质-纹状体-脊髓变性的最可靠依据是()A 进行性加重的痴呆B 脑电图呈周期性同步的棘-慢复合波C MRI检查双侧尾状核、壳核T1正常T2呈均质高信号D 脑组织呈海绵变性,prpsc呈阳性E 脑组织中prpsc阳性

题目
单选题
确诊皮质-纹状体-脊髓变性的最可靠依据是()
A

进行性加重的痴呆

B

脑电图呈周期性同步的棘-慢复合波

C

MRI检查双侧尾状核、壳核T1正常T2呈均质高信号

D

脑组织呈海绵变性,prpsc呈阳性

E

脑组织中prpsc阳性


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  • 第1题:

    皮质—纹状体—脊髓变性是由________引起的中枢神经系统变性疾病,本病主要累及__________、__________、__________。


    正确答案:朊蛋白;皮质;基底节;脊髓

  • 第2题:

    皮质—纹状体—脊髓变性患者的初期临床表现主要是( )


      正确答案:A

    • 第3题:

      皮质—纹状体—脊髓变性临床上可分为四种类型,分别________、________、________、________;大部分患者属于________。


      正确答案:散发型;家族型;医源型;变异型散发型

    • 第4题:

      发病最多的皮质-纹状体-脊髓变性属于()

      • A、散发型
      • B、医源型
      • C、家族型
      • D、变异型
      • E、医源型和家族型

      正确答案:A

    • 第5题:

      下列哪种疾病是由朊蛋白致病的()

      • A、急性播散性脑脊髓炎
      • B、皮质-纹状体-脊髓变性
      • C、进行性多灶性白质脑病
      • D、亚急性硬化性全脑炎
      • E、橄榄-脑桥-小脑变性

      正确答案:B

    • 第6题:

      皮质—纹状体—脊髓变性的可能传播方式是()

      • A、空气
      • B、尿粪排泄物
      • C、组织和血液
      • D、接触疫水
      • E、食用煮熟牛肉

      正确答案:C

    • 第7题:

      配伍题
      皮质—纹状体—脊髓变性患者的初期临床表现主要是( )|上述哪项是皮质—纹状体—脊髓变性患者中期的主要表现( )|皮质—纹状体—脊髓变性患者最具特征的临床表现是( )
      A

      类神经症症状

      B

      肌阵挛

      C

      进行性痴呆

      D

      昏迷和去皮质强直

      E

      无动性缄默和尿失禁


      正确答案: B,E
      解析: 暂无解析

    • 第8题:

      填空题
      皮质—纹状体—脊髓变性临床上可分为四种类型,分别________、________、________、________;大部分患者属于________。

      正确答案: 散发型,家族型,医源型,变异型散发型
      解析: 暂无解析

    • 第9题:

      单选题
      发病最多的皮质—纹状体—脊髓变性属于( )
      A

      散发型

      B

      医源型

      C

      家族型

      D

      变异型

      E

      医源型和家族型


      正确答案: B
      解析: 暂无解析

    • 第10题:

      多选题
      路易体痴呆应与下列哪些疾病鉴别()
      A

      阿尔茨海默病

      B

      帕金森病

      C

      进行性核上性麻痹

      D

      皮质纹状体脊髓变性

      E

      纹状体黑质变性


      正确答案: C,A
      解析: 暂无解析

    • 第11题:

      单选题
      确诊皮质-纹状体-脊髓变性的最可靠依据是()
      A

      进行性加重的痴呆

      B

      脑电图呈周期性同步的棘-慢复合波

      C

      MRI检查双侧尾状核、壳核T正常T呈均质高信号

      D

      脑组织呈海绵变性,prpsc呈阳性

      E

      脑组织中prpsc阳性


      正确答案: B
      解析: 暂无解析

    • 第12题:

      填空题
      皮质—纹状体—脊髓变性多隐袭起病,缓慢发展,临床可分为三期,分别是________、________和________。

      正确答案: 早期,中期,晚期
      解析: 暂无解析

    • 第13题:

      下列哪种疾病是由朊蛋白致病的( )

      • A、急性播散性脑脊髓炎
      • B、皮质—纹状体—脊髓变性
      • C、进行性多灶性白质脑病
      • D、亚急性硬化性全脑炎
      • E、橄榄—脑桥—小脑萎缩

      正确答案:B

    • 第14题:

      简述Creutzfeldt-Jakob病(皮质—纹状体—脊髓变性)的病理学改变。


      正确答案: 皮质—纹状体—脊髓变性的病理改变是:①大体上可见脑呈海绵状改变,皮质、基底节、脊髓的萎缩变性;②可以见到神经元丢失、星形细胞增生、细胞胞浆中空泡形成;③可发现感染组织内异常朊蛋白淀粉斑块,无炎性反应。

    • 第15题:

      目前确诊肿瘤最直接而可靠的依据是什么?


      正确答案: 病理形态学检查,包括:
      ①细胞学检查;
      ②病理组织学检查。

    • 第16题:

      大多数皮质-纹状体-脊髓变性的患者发病后可存活()

      • A、1年以内
      • B、10年以上
      • C、2个月以内
      • D、5年以上
      • E、3~4年以上

      正确答案:A

    • 第17题:

      路易体痴呆应与下列哪些疾病鉴别()

      • A、阿尔茨海默病
      • B、帕金森病
      • C、进行性核上性麻痹
      • D、皮质纹状体脊髓变性
      • E、纹状体黑质变性

      正确答案:A,B,C,D,E

    • 第18题:

      人类的朊蛋白病是()

      • A、羊瘙痒病
      • B、皮质-纹状体-脊髓变性
      • C、进行性多灶性白质脑病
      • D、亚急性硬化性全脑炎
      • E、进行性风疹全脑炎

      正确答案:B

    • 第19题:

      问答题
      皮质—纹状体—脊髓变性的临床分期和各期的临床表现是什么?

      正确答案: 皮质—纹状体—脊髓变性多隐袭起病,缓慢发展,临床分期及各期的临床表现是:①初期:主要表现颇似神经症,如易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆力减退,也可有头痛、眩晕和共济失调;②中期:本期最主要的临床表现是进行性的痴呆,伴随着记忆障碍的出现病情迅速进展,患者外出找不到家,人格改变,可伴有失语、轻偏瘫、皮质盲、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性;脊髓前角细胞损害后可以引起肌萎缩,约2/3的患者可以出现该病最具特征性的临床表现——肌萎缩;③晚期:出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直,多因褥疮或并发的感染而在此期死亡。
      解析: 暂无解析

    • 第20题:

      填空题
      皮质—纹状体—脊髓变性是由________引起的中枢神经系统变性疾病,本病主要累及__________、__________、__________。

      正确答案: 朊蛋白,皮质,基底节,脊髓
      解析: 暂无解析

    • 第21题:

      单选题
      皮质--纹状体--脊髓变性的可能传播方式是()。
      A

      空气

      B

      尿粪排泄物

      C

      组织和血液

      D

      接触疫水

      E

      食用煮熟牛肉


      正确答案: A
      解析: 暂无解析

    • 第22题:

      单选题
      CJD的中文全名是(  )。
      A

      皮质、纹状体、脊髓变性

      B

      进行性核上性麻痹

      C

      橄榄脑桥小脑萎缩

      D

      癫痫伴肌阵挛失神

      E

      麻痹性痴呆


      正确答案: D
      解析:
      A项,Creutzfeldt-Jakob病(克-雅氏病,CJD)是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病,又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病等;B项,进行性核上性麻痹(progressive supranuelear palsy,PSP)又称眼颈肌张力障碍(Oeuloeervital dystonia);C项,橄榄脑桥小脑萎缩olivo-ponto-cerellaratrophy,OPCA)是多系统萎缩的一个亚型;D项,癫痫伴肌阵挛失神(epilepsy with myoelonieabsences,MAE)是儿童中罕见的癫痫综合征;E项,麻痹性痴呆,是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎,是神经梅毒最严重的一种临床表现。

    • 第23题:

      单选题
      下列哪种疾病是由朊蛋白致病的()
      A

      急性播散性脑脊髓炎

      B

      皮质-纹状体-脊髓变性

      C

      进行性多灶性白质脑病

      D

      亚急性硬化性全脑炎

      E

      橄榄-脑桥-小脑变性


      正确答案: B
      解析: 暂无解析