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9岁女孩,因进行性面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体:肝肋下5cm,脾肋下6cm,腹壁静脉显露,血象示中度贫血和血小板下降,骨髓检查发现有富含胞浆,内充满洋葱皮样条纹结构,有数个偏心核、直径约20~80μm的细胞。进一步检查()A、骨髓检查找幼稚细胞B、找尼曼-匹克细胞C、肝活检D、血清铜蓝蛋白测定E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

题目

9岁女孩,因进行性面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体:肝肋下5cm,脾肋下6cm,腹壁静脉显露,血象示中度贫血和血小板下降,骨髓检查发现有富含胞浆,内充满洋葱皮样条纹结构,有数个偏心核、直径约20~80μm的细胞。进一步检查()

  • A、骨髓检查找幼稚细胞
  • B、找尼曼-匹克细胞
  • C、肝活检
  • D、血清铜蓝蛋白测定
  • E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

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    单选题
    9岁女孩,因进行性面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体:肝肋下5cm,脾肋下6cm,腹壁静脉显露,血象示中度贫血和血小板下降,骨髓检查发现有富含胞浆,内充满洋葱皮样条纹结构,有数个偏心核、直径约20~80μm的细胞。最可能的诊断是()
    A

    慢性粒细胞性白血病

    B

    尼曼-匹克病

    C

    肝硬化伴脾亢

    D

    戈谢病

    E

    肝豆状核变性


    正确答案: B
    解析: 暂无解析