男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
诊断首先考虑
A.脑苷脂沉积症
B.肝豆状核变性
C.半乳糖血症
D.糖原累积病
E.脂肪肝
第1题:
应用升血糖药物
静脉输葡萄糖液
升血糖药物+静脉输葡萄糖液
频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
手术治疗
第2题:
应用升血糖药物
静脉输葡萄糖液
升血糖药物+静脉输葡萄糖液
频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
手术
第3题:
脑苷脂沉积症
肝豆状核变性
半乳糖血症
糖原累积症
脂肪肝
第4题:
应用升血糖药物
静脉输葡萄糖液
血糖药物+静脉输葡萄糖液
频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
给予肾上腺素
第5题:
脑苷脂沉积症
肝豆状核变性
半乳糖血症
糖原累积病
脂肪肝
第6题:
首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
进行肝移植
酶替代治疗
保肝+控制感染和酸中毒
控制酸中毒
第7题:
脑苷脂沉积症
肝豆状核变性
半乳糖血症
糖原累积症
脂肪肝