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女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断A．肝糖原累积症B．溶血性贫血C．尼曼-匹克病D．病毒性肝炎E．肝豆状核变性

题目

女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

A．肝糖原累积症

B．溶血性贫血

C．尼曼-匹克病

D．病毒性肝炎

E．肝豆状核变性

相似考题

1.男性，60岁，右上腹胀痛4个月伴黄疸1月余，体检：肝肋下4cm，剑突下5cm，质硬，移动性浊音（+）。最可能的诊断（ ）。A．晚期肝癌B．肝硬化C．细菌性肝脓肿D．胆总管结石E．肝炎

2.女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病

3.男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断A、肝糖原累积症B、病毒性肝炎C、溶血性贫血D、肝豆状核变性E、尼曼-匹克病进一步检查明确诊断A、脑电图B、肝脏B超C、头颅MRID、血清铜蓝蛋白E、肌电图治疗采用A、酶替代治疗B、保肝治疗C、脾切除D、肝移植E、青霉胺口服

4.女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。A.肝糖原累积症B.病毒性肝炎C.溶血性贫血D.肝豆状核变性E.尼曼-匹克病

参考答案和解析
正确答案：E
E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。
更多“女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边 ”相关问题

  • 第1题：

    10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是

    A．肝糖原累积病

    B．病毒性肝炎

    C．溶血性贫血

    D．肝豆状核变性

    E．尼曼-匹克病


    正确答案：D

  • 第2题：

    10岁女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环。

    出现角膜边缘棕黄色环可能是

    A、无症状阶段
    B、肝损害阶段
    C、肾脏损害
    D、骨骼损害
    E、神经系统损害

    答案：E
    解析：
    角膜色素环。是肝豆状核变性病的最重要体征，95%-98%患者有K-F环。由铜沉积于角膜后弹力层所致，大多出现神经症状时就可发现此环。

  • 第3题：

    10岁女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环。

    最可能的诊断是

    A、肝豆状核变性
    B、尼曼-匹克病
    C、肝糖原累积病
    D、病毒性肝炎
    E、溶血性贫血

    答案：A
    解析：

  • 第4题：

    患儿男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断是A、肝糖原累积症

    B、病毒性肝炎

    C、溶血性贫血

    D、肝豆状核变性

    E、尼曼-匹克病

    进一步检查明确诊断A、脑电图

    B、肝脏B超

    C、头颅MRI

    D、血清铜蓝蛋白

    E、肌电图

    治疗采用A、酶替代治疗

    B、保肝治疗

    C、脾切除

    D、肝移植

    E、青霉胺口服


    参考答案：问题 1 答案：D


    问题 2 答案：D


    问题 3 答案：E

  • 第5题：

    女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断( )

    A.肝豆状核变性
    B.尼曼-匹克病
    C.溶血性贫血
    D.肝糖原累积症
    E.病毒性肝炎

    答案：A
    解析：

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