女性,25岁,婚后2年同 居,性生活正常,未孕来诊。14岁初潮,月经稀 发3~6个月1次,量少,20岁后出现闭经,雌-孕激素替代出现月经。自诉小学时高于大部分 同学,初中后矮于大部分同学,比多数女同学有 力量。皮肤较黑,男性体态,体毛较多,喉结明 显,嗓音男性,体格健壮,身高约154cm。提问1:可能的临床诊断是A、女性假两性畸形
B、男性假两性畸形
C、真良性畸形
D、性腺发育不全
E、先天性肾上腺皮质增生
F、雄激素不敏感综合征(完全型)
G、雄激素不敏感综合征(不完全型)
H、男性假女性畸形
I、女性假男性畸形
提问2:体格检查:脐-耻间少量体毛,乳房TannerⅡ期。妇科检查:外阴:阴毛浓密,阴蒂明显增大长约2.5 cm,直径约1.0cm,阴蒂头较大,后联合处部分融合,显会阴体略长,小阴唇发育正常,大阴唇内及腹股沟区域未触及“睾丸”;阴道:正常;宫颈:正常;子宫:前位,略小。这些体征符合的诊断是A、女性假两性畸形
B、男性假两性畸形
C、真良性畸形
D、性腺发育不全
E、先天性肾上腺皮质增生
F、雄激素不敏感综合征(完全型)
G、雄激素不敏感综合征(不完全型)
H、男性假女性畸形
I、女性假男性畸形
提问3:应选择的辅助检查包括A、血FSH
B、血LH
C、肾脏CT
D、垂体MRI
E、血17α羟孕酮
F、染色体
G、血睾酮
H、ACTH
提问4:如果染色体核型为46,XX,血17α羟孕酮、睾酮、ACTH显著增高,可确诊为A、女性假两性畸形
B、男性假两性畸形
C、真良性畸形
D、性腺发育不全
E、先天性肾上腺皮质增生
F、雄激素不敏感综合征(完全型)
G、雄激素不敏感综合征(不完全型)
H、男性假女性畸形
I、女性假男性畸形
提问5:该病例需要的治疗包括A、拔除体毛
B、切除喉结
C、阴蒂体和阴蒂头全部切除
D、阴蒂体和阴蒂头大部分切除
E、切除部分浓密阴毛外阴整形
F、终生服用糖皮质激素维持量
G、服用糖皮质激素,来月经后停用
H、雌-孕激素治疗
I、外阴矫形手术时,糖皮质激素应加量
第1题:
第2题:
第3题:
第4题:
第5题:
第6题: