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  • 第1题:

    患儿女,每年进食蚕豆后出现皮肤黄染,发热,贫血,网织红细胞增高,其黄疸最可能是

    A.肝细胞性黄疸

    B.肝内梗阻性黄疸

    C.肝外梗阻性黄疸

    D.溶血性黄疸

    E.假性黄疸


    正确答案:D

  • 第2题:

    女童8岁,昨吃蚕豆,今皮肤黄染,临床印象溶血性黄疸,其红细胞可能缺乏的是

    A.丙酮酸激酶

    B.乳酸脱氢酶

    C.葡萄糖-6-磷酸酶

    D.葡萄糖激酶

    E.6-磷酸葡萄糖脱氢酶


    正确答案:E
    解析:6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化6-磷酸葡萄糖脱氢,提供NADPH+H-,后者可以维持红细胞内谷胱甘肽于还原状态,而谷胱甘肽上的-SH基是保持红细胞质膜完整性所需。该酶缺陷易因食蚕豆、服药如伯氨喹啉等引发溶血性黄疸。该酶为X染色体连锁,但女性2条X染色体只1条有活性,若有活性的X正是该酶缺陷者,仍可引发溶血性黄疸。

  • 第3题:

    男童,7岁,昨天吃蚕豆,今天皮肤黄染,临床印象溶血性黄疸,考虑其缺乏哪种酶()
    A.丙酮酸激酶
    B.葡萄糖激酶
    C.乳酸脱氢酶
    D.6一磷酸葡萄糖脱氢酶
    E.葡萄糖一6一磷酸酶


    答案:D
    解析:
    蚕豆为具有氧化性的物质,而6一磷酸葡萄糖脱氢酶催化6一磷酸葡萄糖脱氢,维持谷胱甘肽于还原状态,有利于清除体内的氧化性物质,保持红细胞膜的完整性。缺乏该酶易导致红细胞破坏而发生溶血。

  • 第4题:

    男童,7岁,昨天吃蚕豆,今天皮肤黄染,临床印象溶血性黄疸,疑其红细胞缺乏

    A.葡萄糖激酶

    B.葡萄糖-6-磷酸酶

    C.6磷酸葡萄糖脱氢酶

    D.乳酸脱氢酶

    E.丙酮酸激酶


    正确答案:C
    解析:6磷酸葡萄糖脱氢酶催化6磷酸葡萄糖脱氢,可提供NADPH+H+。后者是维持谷胱甘肽于还原状态(即具—SH)所需,这又是保持红细胞膜完整性所必需。缺该酶红细胞易破坏。

  • 第5题:

    女童9岁,昨天吃蚕豆,今皮肤黄染,临床印象溶血性黄疸,其红细胞可能缺乏的是

    A.葡萄塘-6-磷酸酶

    B.乳酸脱氢酶

    C.丙酮酸激酶

    D.葡萄糖激酶

    E.葡萄糖6-磷酸脱氢酶


    正确答案:E