特发性血小板减少性紫癜 （ ）

①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度大；④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除治疗有效；c.PAIgA阳性；d．PAC3阳性；e．血小板生存时间缩短。

特发性血小板减少性紫癜(ITP)亦称免疫性血小板减少性紫癜，是较常见的出血性疾病。多发生于儿童及青年，尤其以青年女性居多。
【病因及发病机制】
本病病因尚未完全阐明，多数人认为是一种与免疫有关的疾病。
1．免疫因素 是特发性血小板减少性紫癜发病的主要原因。有80％以上的病人血清中可发现抗血小板的抗体(PAIg)，使血小板在病人体内被破坏。它能够破坏自身及异体的血小板。同时此种抗体也有抗巨核细胞的作用，致使巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少。
2．脾脏、肝脏因素 脾是ITP产生PAIg的主要场所。与PAIg结合的血小板其表面性状发生改变，在通过脾窦时易被滞留，进而被单核一巨噬细胞系统吞噬。肝脏也是血小板被破坏的部位之一。
3．感染 细菌或病毒感染与ITP发病密切相关。80％的急性ITP患者在发病前2周左右有上呼吸道感染史；血中抗病毒抗体或免疫复合物浓度与血小板计数及寿命呈负相关；慢性ITP患者，常因感染而加重。
4．血小板因素 本病除血小板计数减少外，血小板的生存时间缩短至1～3天，急性型血小板生成时间更短，血小板更新率较正常快4～9倍。此外，血小板功能也有异常改变。
5．毛细血管因素 出血程度与血小板数量的减少不成比例。本病病人的毛细血管脆性增高，但临床出血症状常有较明显改善(毛细血管脆性试验可呈现阴性，可能与抗血小板抗体损伤毛细血管壁有关)，说明毛细血管壁的缺陷与本病也有一定的关系。
【临床表现】
1．急性型 常见于儿童，男女发病率相近。通常在发病前1～2周有上呼吸道或其他病毒感染史。起病急骤，多有畏寒、发热，皮肤、黏膜出血往往较重，可有大片瘀斑，通常出现于四肢，尤以下肢为多，分布不均，有时可见皮下血肿。黏膜出血多见于鼻、齿龈、口腔。胃肠道及泌尿道出血亦常见。少数有结膜下出血，偶因视网膜出血而失明。颅内、脊髓或脑膜出血较少见，但有生命危险。患者如有头痛、呕吐，应警惕颅内出血的可能。患者脾脏常不肿大。本型常呈自限性，或经积极治疗在数周内逐渐恢复或痊愈。少数迁延半年，亦可演变为慢性。
2．慢性型 较常见，多为成人，约占80％。女性为男性的3～4倍，其中女性青年发病多。起病缓慢，出现症状较轻，一般仅有瘀点或瘀斑，女性病人可能以月经过多或子宫出血为主要表现。常可迁延数月至数年。反复发作者，其每次发作常持续数周或数月，可伴轻度脾大。少数患者由于反复出血可引起贫血、白细胞减少甚至全身衰弱状态。某些女性患者血小板减少可呈周期性波动，往往在月经期血小板减少及出血症状明显加重，月经期后症状即见缓解。
【实验室检查】
1．血液检查 发作期血小板减少，急性型常在20×10／L以下，慢性型常为(30．0～80．0)×10／L，血小板在50．0×10／L以上时可无明显出血。血小板形态亦有异常，如体积增大、颗粒减少、染色过深等，出血时间延长，凝血时间正常，血块退缩不良，凝血酶原消耗不良。血小板寿命明显缩短。
2．毛细血管脆性试验 常阳性。
3．骨髓检查 骨髓象中巨核细胞数正常或增多。急性型患者幼稚型巨核细胞比例增加，慢性型中颗粒型巨核细胞增加，使能形成血小板的巨核细胞明显减少(即血小板生成减少)。
4．免疫学检测 80％以上ITP患者可检出血小板相关抗体(PAIgG、IgM)及相关补体(PAC)。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断
(1)临床有多系统出血倾向，以皮肤、黏膜出血多见。
(2)多次检查血小板计数减少。
(3)脾脏不肿大或轻度肿大。
(4)骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍。
(5)具备下列5项中任何一项者：泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg阳性；PAC阳性；血小板测定寿命缩短。并除外继发性血小板减少症。
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2．鉴别诊断
(1)过敏性紫癜：见下表。
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(2)再生障碍性贫血。
(3)急性白血病。
【治疗】
1．对症治疗 急性出血及血小板过低时应适当休息，防止各种创伤，避免使用可能引起血小板减少的药物。静脉输入采血后6小时内的新鲜血液，有较好的止血作用。有条件时可输浓缩的血小板悬液，但反复输注易引起血小板抗体形成，使血小板更迅速被破坏，因此仅适用于抢救危重出血患者或脾切除术时，一般治疗时用塑料输血器可减少血小板的破坏。
2．糖皮质激素 为治疗本病之首选药物。对急性型控制出血迅速，最为有效，如增大剂量还能提高血小板数量。机理是抑制免疫反应；抑制单核一吞噬系统，特别是脾脏中巨噬细胞对血小板的吞噬作用；减低毛细血管通透性；刺激骨髓造血。
常用泼尼松，每次10～20mg，每日3次，急性型或严重出血者可适当增加剂量。或用5％～10％葡萄糖液500ml，加入地塞米松10～30mg。病情改善、血小板回升后逐渐减量，急性型4～8周为一疗程。大剂量疗法不宜超过2周，慢性型常需用小剂量维持3～6个月。
3．脾切除 适应证为：①经糖皮质激素治疗3～6个月无效者；②急性型出血严重，积极治疗1～2周出血不止危及生命者；③泼尼松每日20mg仍不能维持缓解者。
4．免疫抑制剂 此类药物毒性作用大，在糖皮质激素或脾切除术无效时考虑使用。常用的有环磷酰胺，100～150mg／d，静滴或分次口服；长春新碱，1～1．5mg／周，静滴；硫唑嘌呤，75～150mg／d，分次口服，待病情缓解即渐减量，一般维持3～6个月。
5．其他治疗 达那唑、γ球蛋白、ATP、CoA、安络血、维生素C、止血敏等。

特发性血小板减少性紫癜(ITP)，是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。临床上分为急性型和慢性型。慢性型多见于成人。