Cl酯酶抑制剂缺乏会导致A.原发性B细胞缺陷B.多发性骨髓瘤C.原发性补体缺陷D.遗传性血管神经性水肿E.重症联合免疫缺陷

腺苷脱氨酶(ADA)缺陷，使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dA，IP积聚，抑制DNA合成，影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损，患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。Cl抑制物能与活化Cl中的Cis结合，使其丧失酯酶活性。Cl抑制物缺陷可引起人类遗传性血管神经性水肿。

免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免疫球蛋白的减少或缺乏。重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫和细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出，此病与腺苷脱氨酶缺乏有关，故1题选C。常见的补体缺陷有：①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3过度消耗，同样使血清中C3水平下降，导致反复细菌感染；②C1脂酶抑制剂的缺陷，可导致血管通透性增加、组织水肿，即所谓的遗传性血管水肿。故2题选D。