患儿，4岁，自1岁时出现口唇青紫，活动后加剧，喜坐少动，胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期杂音，有震颤，动脉血氧饱和度75％，此患儿最可能的诊断是（ ）。

法洛四联症时动脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增长而逐渐加重，往往生后半年青紫日益明显，并出现杵状指（趾）。因血氧含量下降,活动耐力差，啼哭、情绪激动、体力活动时,即可出现气急及青紫加重。年长儿行走后有蹲踞症状，婴儿期发绀者喜采用胸膝卧位。其原因是下肢屈曲时，静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右心室流向主动脉的血流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。婴儿有时在吃奶或哭闹后可出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然晕厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起暂时性肺动脉口梗阻，使脑缺氧加重所致。
心电图检查：电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现S-T段和T波异常，亦可见右心房肥大。
X线胸片：心脏大小正常或稍增大,心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心脏，肺门血管影缩小，两侧肺野透亮度增加。侧支循环丰富者两肺肺野呈现网状血管影。

(答案：A)法洛四联症为右向左分流型先天性心脏病。典型症状为青紫，一般在1岁内出现青紫、杵状指和蹲踞位，X线胸片示肺血减少。肺动脉狭窄时可有青紫、肺血少，青紫一般出现的晚，没有蹲踞现象。右位心一般无临床症状。室间隔缺损、动脉导管未闭均系左向右分流型先天性心脏病，无青紫，肺血增多。法洛四联症的听诊特点是胸骨左缘第2~3肋间闻及2/6级至3/6级收缩期喷射性杂音，其杂音产生系肺动脉瓣狭窄所致，杂音的响度取决于肺动脉狭窄的程度，狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短。流经肺动脉血少，也影响肺动脉第二音，使其减弱或消失。因肺动脉狭窄，右心室压力负荷加重，产生右心室肥厚。