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患者男性，43岁，半年前出现双下肢无力，右肢较左侧明显，伴有肉跳，后出现肌肉萎缩，左下肢明显，走路呈剪刀步态。肌电图呈可见明显纤颤电位及巨大电位，感觉、运动传导速度正常。该患者查体可见A、上肢腱反射亢进B、下肢腱反射亢进C、眼外肌麻痹D、括约肌受累E、感觉障碍

题目

患者男性，43岁，半年前出现双下肢无力，右肢较左侧明显，伴有肉跳，后出现肌肉萎缩，左下肢明显，走路呈剪刀步态。肌电图呈可见明显纤颤电位及巨大电位，感觉、运动传导速度正常。该患者查体可见

A、上肢腱反射亢进

B、下肢腱反射亢进

C、眼外肌麻痹

D、括约肌受累

E、感觉障碍

相似考题

1.男性患者，50岁，3年来感觉全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。查体：双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，可见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性，无感觉障碍。为明确诊断首选的检查为A．头部CTB．颈部MRIC．肌电图D．脑脊液检查E．脑干诱发电位

2.该患者还可出现以下哪种体征A．伸肌无力较屈肌明显B．双下肢痉挛性瘫痪C．双上肢弛缓性瘫痪D．延髓麻痹E．感觉障碍

3.腓骨肌萎缩症(CMT)的特征性改变为A、四肢的肌肉萎缩B、下肢呈内收痉挛，呈现剪刀步态和马蹄内翻足C、表现为双侧痉挛性瘫痪D、双下肢肌无力，伴足下垂E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

4.男性,40岁,2年前开始发现右胸和背部下方疼痛,1年半前出现右下肢无力,左下肢对疼痛和温度感觉迟钝,6月来双下肢均无力,上楼困难,脐水平以下感觉明显减退,3个月来排尿困难和便秘,1月来不能行走、检查:双上肢正常,双下肢肌力2级,双下肢肌张力高,膝反射和跟腱反射亢进,双下肢病理反射阳性、双胸7.8以下痛觉、温度觉、位置觉和音叉觉明显减退、最可能的诊断是A、脊髓炎B、脊髓蛛网膜炎C、脊髓空洞症D、脊髓髓外肿瘤E、脊髓髓内肿瘤

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  • 第1题：

    患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是

    A、进行性延髓麻痹
    B、进行性肌萎缩
    C、原发性侧索硬化
    D、肌萎缩侧索硬化
    E、多灶性运动神经病

    答案：D
    解析：
    肌萎缩侧索硬化多见男性，45岁以上发病，首发症状常以一侧或双侧手指活动无力，受限为特点，且肌肉萎缩，逐渐向上蔓延，起初以大、小鱼际肌、骨间肌为主，双手可呈鹰爪形，患者无客观感觉障碍，但有主观感觉症状如麻木；查体可见Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍随后病情发展还可继续向上累及前壁、上臂和肩胛肌群，最后可累及面肌和咽喉肌。另外B项进行性肌萎缩与本例无论是首发症状还是肌肉萎缩特点都是非常相似的，两者区别在于进行性肌萎缩仅有下运动神经元病变，而肌萎缩侧索硬化是上、下运动神经元都有病变，所以进行性肌萎缩没有病理征阳性的特点，故以此可做鉴别。A首发症状常以发音障碍为特点，声音嘶哑、吞咽困难等；C首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。E同样也是下运动神经元损害。

  • 第2题：

    患者男，65岁，有吸烟史20年，糖尿病史10年，3年前出现行走时左下肢疼痛，休息数分钟后可缓解，当时未予重视。现因夜间睡觉时患肢持续性疼痛，严重影响睡眠入院检查。查体：生命体征平稳，左下肢皮肤粗糙，肌肉较对侧萎缩，双下肢未见皮肤缺损及溃疡，肢体远端冰凉，未扪及足背动脉搏动，左侧股动脉可闻及连续性杂音。患者的临床分期（Fontaine）为（）

    AⅠ期

    BⅡa期

    CⅡb期

    DⅢ期

    EⅣ期


    D
    略

  • 第3题：

    患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。该患者以后的治疗方案应包括（）。

    A高糖饮食

    B高蛋白低糖饮食

    C加强呼吸肌锻炼

    D重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法

    E骨髓移植

    FGAA转基因疗法


    B,C,D,F
    略

  • 第4题：

    患者，男性，30岁，两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现，曾在当地做中医理疗；随后手部肌肉开始萎缩，逐渐累积前臂遂来院就诊。查体：手部及前臂肌肉萎缩明显，肌张力降低，病理征未引出，无感觉功能障碍，余未见明显异常。初步诊断考虑

    A、进行性肌萎缩
    B、进行性延髓麻痹
    C、肌萎缩侧索硬化
    D、颈段脊髓肿瘤
    E、原发性侧索硬化

    答案：A
    解析：
    A和C在症状上有特征性的区别就是有无病理征，A仅表现为下运动神经元病变特征，所以无病理征阳性，而C是上、下运动神经元均累及，故有病理征阳性。所以本题选A。B项的首发症状常以发音障碍为特点，声音嘶哑、吞咽困难等；D项有肌肉萎缩，但无病理征阳性的特点。E首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。

  • 第5题：

    患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。

    A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难

    B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）

    C肌源性异常肌电图

    DCK升高

    E空腹血糖正常

    F血脂升高


    A,B,C,D,E
    略

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