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参考答案和解析
参考答案:E
更多“糖原贮积症Ⅱ型(Pompe disease)的发病机制是由于缺乏 ”相关问题
  • 第1题:

    糖尿病急性代谢并发症是()。

    • A、糖尿病酮症酸中毒
    • B、肝性昏迷
    • C、慢性肾衰竭
    • D、糖原贮积病
    • E、丙酮酸激酶缺乏病

    正确答案:A

  • 第2题:

    Ⅱ型糖原贮积病(Pompe病)与下列哪种细胞器的先天性缺陷有关:()

    • A、粗面内质网
    • B、光面内质网
    • C、线粒体
    • D、高尔基体
    • E、溶酶体

    正确答案:E

  • 第3题:

    糖原代谢异常包括()。

    • A、糖尿病酮症酸中毒
    • B、肝性昏迷
    • C、慢性肾衰竭
    • D、糖原贮积病
    • E、丙酮酸激酶缺乏病

    正确答案:D

  • 第4题:

    3岁男孩,患肝糖原累积症(VonGierke病)。其发病机制最主要在于()

    • A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
    • C、肌磷酸化酶缺乏
    • D、肝磷酸化酶缺乏
    • E、磷酸果糖激酶缺乏

    正确答案:A

  • 第5题:

    恶性型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏()酶,其遗传方式是(),


    正确答案:二氢蝶啶还原;AR

  • 第6题:

    下列哪些疾病属于线粒体病()

    • A、II型糖原贮积症
    • B、矽肺
    • C、克山病
    • D、泰-萨氏病
    • E、痛风

    正确答案:C

  • 第7题:

    单选题
    下列哪些疾病属于线粒体病()
    A

    II型糖原贮积症

    B

    矽肺

    C

    克山病

    D

    泰-萨氏病

    E

    痛风


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    单选题
    患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是()。
    A

    缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    缺乏脱支酶

    C

    缺乏分支酶

    D

    缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶

    E

    缺乏糖原合成酶


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    名词解释题
    glycogen storage disease type Ⅱ (Ⅱ型糖原贮积症)

    正确答案: 是最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变,造成了溶酶体缺乏α;葡萄糖苷酶,缺少了这种酶的溶酶体不能把肝细胞中或肌细胞中过剩的糖原进行水解而大量积累在溶酶体内,造成溶酶体超载。此病多发于婴儿,表现为肌肉无力,心脏增大,心力衰竭,通常于两周内死亡。
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    糖尿病急性代谢并发症是()。
    A

    糖尿病酮症酸中毒

    B

    肝性昏迷

    C

    慢性肾衰竭

    D

    糖原贮积病

    E

    丙酮酸激酶缺乏病


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    单选题
    糖原贮积症Ⅱ型(Pompedisease)的发病机制是由于缺乏()
    A

    磷酸化酶

    B

    磷酸果糖激酶

    C

    脱支酶

    D

    支链酶

    E

    酸性麦芽糖酶


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    填空题
    恶性型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏()酶,其遗传方式是(),

    正确答案: 二氢蝶啶还原,AR
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是()

    • A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、缺乏脱支酶
    • C、缺乏分支酶
    • D、缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶
    • E、缺乏糖原合成酶

    正确答案:D

  • 第14题:

    半乳糖血症Ⅰ型的发病机制是由于基因突变导致酶遗传性缺乏使()。

    • A、代谢底物堆积
    • B、代谢旁路产物堆积
    • C、代谢中间产物堆积
    • D、代谢终产物缺乏
    • E、代谢终产物堆积

    正确答案:C

  • 第15题:

    糖原累积病是一种()

    • A、糖原合成代谢障碍病
    • B、体内糖原贮积过多病
    • C、糖原分解代谢障碍病
    • D、体内糖原贮积量过少病
    • E、上述说法都不全面

    正确答案:E

  • 第16题:

    糖原累积病是何种病:()

    • A、糖合成代谢障碍病
    • B、体内糖原贮积过多
    • C、糖原分解代谢障碍病
    • D、体内糖原贮积量过少
    • E、上述说法都不全面

    正确答案:E

  • 第17题:

    遗传病的对症治疗中,肝移植可有效治疗:()

    • A、地中海贫血
    • B、垂体性侏儒
    • C、肝硬化
    • D、α1-抗胰蛋白酶缺乏症
    • E、糖原贮积症

    正确答案:D

  • 第18题:

    糖原贮积症Ⅱ型(Pompedisease)的发病机制是由于缺乏()

    • A、磷酸化酶
    • B、磷酸果糖激酶
    • C、脱支酶
    • D、支链酶
    • E、酸性麦芽糖酶

    正确答案:E

  • 第19题:

    单选题
    半乳糖血症Ⅰ型的发病机制是由于基因突变导致酶遗传性缺乏使()。
    A

    代谢底物堆积

    B

    代谢旁路产物堆积

    C

    代谢中间产物堆积

    D

    代谢终产物缺乏

    E

    代谢终产物堆积


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    单选题
    遗传病的对症治疗中,肝移植可有效治疗:()
    A

    地中海贫血

    B

    垂体性侏儒

    C

    肝硬化

    D

    α1-抗胰蛋白酶缺乏症

    E

    糖原贮积症


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    单选题
    服用奎宁造成严重溶血性贫血的疾病是()
    A

    糖原贮积病

    B

    丙酮酸激酶缺乏病

    C

    丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症

    D

    磷酸果糖代谢异常

    E

    G-6-PD缺乏


    正确答案: A
    解析: 具有氧化性的药物可引发G-6-PD缺乏症的患者发生红细胞溶血。

  • 第22题:

    单选题
    糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起()
    A

    氨基己糖酶

    B

    葡萄糖-6-磷酸酶

    C

    酪氨酸酶

    D

    苯丙氨酸羟化酶

    E

    半乳糖-1-磷酸-尿苷转移酶


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    单选题
    Ⅱ型糖原贮积病(Pompe病)与下列哪种细胞器的先天性缺陷有关:()
    A

    粗面内质网

    B

    光面内质网

    C

    线粒体

    D

    高尔基体

    E

    溶酶体


    正确答案: D
    解析: 暂无解析