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  • 第1题:

    17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案:A
    解析:
    这道题是临床病例题,考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误:错选为B。错误辨析:对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准:①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显著降低和(或)肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性;符合①③④很可能为典型肝豆状核变性;符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性;如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性,因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点:正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第2题:

    肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于()

    • A、震颤、肌强直、运动迟缓
    • B、角膜K-F环
    • C、抑郁
    • D、慌张步态
    • E、阳性家族史

    正确答案:B

  • 第3题:

    MRI表现见双侧豆状核区T低信号,T高信号,考虑为何种疾病()

    • A、特发性震颤
    • B、肝豆状核变性
    • C、帕金森病
    • D、进行性核上性麻痹
    • E、多系统萎缩

    正确答案:B

  • 第4题:

    问答题
    肝豆状核变性的诊断与鉴别诊断?

    正确答案: 肝豆状核变性(WD)的诊断包括:
    (1)临床诊断:WD具有以下几个临床特征:①多在儿童和青少年期缓慢起病,出现锥体外系为主的神经症状、肝损害症状和精神症状,角膜K-F环阳性,可有阳性家族史。②实验室检查有血清铜代谢异常,包括血清铜蓝蛋白的减少或铜氧化酶活性降低,24小时尿铜>1001ug,肝铜含量大于250ug/g(干重)。
    (2)基因诊断。需与下列疾病进行鉴别:①帕金森病:本病多发生于50岁以上中老年人,少数也发生于青少年,以震颤、肌强直、少动及姿势平衡障碍为主要特征。其静止性震颤在运动时减轻,而WD运动时加重,后者常伴有肝损害表现,尤其是K-F环具有重要的WD诊断价值。②小舞蹈病:多发生于5~15岁,女性多见,表现为亚急性起病的舞蹈样动作,肌张力降低,如伴有急性风湿热其他表现如关节炎、扁桃体炎、心脏炎、血沉增快等则诊断更为肯定。没有K-F环及铜代谢障碍,无肝损害表现。③双侧手足徐动症:以肌强直和舞蹈指划动作为特征,常为先天性,生后即发生,症状可停止进展或稍有进展。④对于以肝损害和其他组织器官损害为主要症状者还应与其他相应系统的疾病进行鉴别,如慢性肝炎、肝硬化等。
    解析: 暂无解析

  • 第5题:

    单选题
    多梗死性痴呆最须注意与下列哪种疾病鉴别()
    A

    Binswanger病

    B

    帕金森病

    C

    肝豆状核变性

    D

    Pick病

    E

    亨廷顿病


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第6题:

    肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在手:()

    • A、震颤,肌强直,运动迟缓
    • B、角膜K-F环
    • C、抑郁
    • D、慌张步态
    • E、家族史

    正确答案:A,B

  • 第7题:

    多梗死性痴呆最须注意与下列哪种疾病鉴别()

    • A、Binswanger病
    • B、帕金森病
    • C、肝豆状核变性
    • D、Pick病
    • E、亨廷顿病

    正确答案:A

  • 第8题:

    多选题
    肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于( )
    A

    震颤,肌强直,运动迟缓

    B

    角膜K-F环

    C

    抑郁

    D

    慌张步态

    E

    肝脏活检


    正确答案: D,A
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    多选题
    肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在手:()
    A

    震颤,肌强直,运动迟缓

    B

    角膜K-F环

    C

    抑郁

    D

    慌张步态

    E

    家族史


    正确答案: E,B
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    问答题
    试述肝豆状核变性的诊断及鉴别诊断?

    正确答案: 诊断:①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显著降低或/及肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊WD;符合①③④为很可能的典型WD;符合②③④为很可能症状前WD;如符合4条中的2条为可能的WD。鉴别包括肝脏及神经系统两方面疾病,如急性或慢性肝炎、肝硬化,以及小舞蹈病、扭转痉挛和精神病等。
    解析: 暂无解析