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线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性,一般诊断标准为A、在运动后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢复正常B、在运动后40min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常C、在运动后30min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常D、在运动后20min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常E、在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

题目
线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性,一般诊断标准为

A、在运动后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

B、在运动后40min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

C、在运动后30min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

D、在运动后20min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

E、在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

相似考题

1.男性，15岁。四肢无力逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力，肌力3级(以肩带和骨盆带为主)，远端5级，肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高，LDH增高，乳酸和丙酮酸增高。患者可能的诊断为 ( )A、进行性肌营养不良B、线粒体肌病C、Ⅴ型糖原累积病D、多发性肌炎E、肌强直肌营养不良要进一步明确诊断，必须做的检查是 ( )A、肌肉活检B、糖耐量试验C、脑电图D、肌电图E、脑CT

2.线粒体脑肌病

3.试述线粒体脑肌病分型及临床特点。

4.线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)的主要临床表现?

参考答案和解析
参考答案：E
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  • 第1题：

    简述线粒体肌病及线粒体脑肌病的基本概念、主要临床表现和诊断。


    正确答案:正常情况下，线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，产生三磷酸腺苷（ATP），并依靠腺苷转移酶等作用将ATP分子输送到线粒体外。病变主要累及骨骼肌时称为线粒体肌病；同时累及中枢神经系统时称为线粒体脑肌病。其主要临床表现有肌无力、眼外肌麻痹、肢体瘫痪、癫痫发作、痴呆、视力障碍、小脑症状等；脑MRI或CT检查可见有异常。其诊断主要靠肌肉活检、组织化学MGT染色发现不整红边纤维（RRF）及电镜可见线粒体的形态和数量异常；部分患者可有血丙酮酸和乳酸水平升高。

  • 第2题：

    下面哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变（）

    • A、肌电图的改变
    • B、脑脊液乳酸增高
    • C、肌肉活检见RRF纤维
    • D、实验室检查可以发现血清乳酸、丙酮酸增高
    • E、电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常

    正确答案:C

  • 第3题：

    关于线粒体肌病及线粒体脑肌病，下面哪几项是正确的（）

    • A、是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病
    • B、病变影响以骨骼肌为主，则称为线粒体肌病，如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病
    • C、肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变
    • D、实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高
    • E、电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第4题：

    单选题
    线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性，一般诊断标准为（）
    A

    在运动后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

    B

    在运动后40min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

    C

    在运动后30min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

    D

    在运动后20min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

    E

    在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    下面哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变（）
    A

    肌电图的改变

    B

    脑脊液乳酸增高

    C

    肌肉活检见RRF纤维

    D

    实验室检查可以发现血清乳酸、丙酮酸增高

    E

    电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    下面哪项不属于线粒体脑肌病的分型（）

    • A、肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维综合征
    • B、慢性进行性眼外肌瘫痪
    • C、Kearns-Sayre综合征
    • D、重症肌无力
    • E、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征

    正确答案:D

  • 第7题：

    皮质类固醇是哪类肌病的治疗药物首选（）

    • A、包涵体肌炎
    • B、强直性肌营养不良症
    • C、线粒体肌病及线粒体脑肌病
    • D、肌营养不良症
    • E、多发性肌炎、皮肌炎

    正确答案:E

  • 第8题：

    对线粒体脑肌病的描述不正确的是（）。

    • A、线粒体脑肌病是线粒体DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病
    • B、线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变
    • C、破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冷冻切片组织化学染色的病理特点
    • D、线粒体脑肌病患者DNA分析可发现mtDNA缺失或点突变
    • E、线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高

    正确答案:B

  • 第9题：

    单选题
    男性，15岁。四肢无力逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力，肌力3级（以肩带和骨盆带为主），远端5级，肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高，LDH增高，乳酸和丙酮酸增高。患者可能的诊断为（）
    A

    进行性肌营养不良

    B

    线粒体肌病

    C

    Ⅴ型糖原累积病

    D

    多发性肌炎

    E

    肌强直肌营养不良


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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