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腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是A、对称性节段性脱髓鞘B、轴突变性C、运动前根损害D、感觉后根损害E、神经肌肉接头变性

题目
腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是

A、对称性节段性脱髓鞘

B、轴突变性

C、运动前根损害

D、感觉后根损害

E、神经肌肉接头变性

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1.下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断哪项正确？( )A、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别B、脊肌萎缩症的病理改变为脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别C、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角和脑于的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症鉴别D、脊肌萎缩症的病理改变为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症鉴别E、脊肌萎缩症的病理改变为延髓及脑桥运动神经核变性；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

2.腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是A、节段性感觉障碍B、分离型感觉障碍C、传导束型感觉障碍D、交叉型感觉障碍E、手套、袜套样改变

3.CTM2型腓骨肌萎缩症病理主要改变为神经纤维对称性节段性脱髓鞘。（　）

4.腓骨肌萎缩症最常见的类型为A、CMT1型B、CMT2型C、CMT3型D、CMT4型E、CMT5型

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  • 第1题：

    腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。


    正确答案:CTM1型(脱髓鞘型)；CTM2型(轴索型)

  • 第2题：

    腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要类型是（　）

    • A、1A型
    • B、2A型
    • C、1B型
    • D、2B型
    • E、1C型

    正确答案:A

  • 第3题：

    腓骨肌萎缩症1A型(CMTIA型)的主要临床表现是什么?


    正确答案: (1)儿童晚期或青春期发病，常有家族史；
    (2)缓慢进展的对称性双下肢无力，远端肌萎缩；
    (3)“鹤腿”或“倒立的香槟酒瓶，可伴有垂足、弓形足和脊柱侧弯；
    (4)腱反射减弱或消失，常伴有感觉障碍。

  • 第4题：

    腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要的类型是（）

    • A、Ⅴ型
    • B、Ⅳ型
    • C、Ⅲ型
    • D、Ⅱ型
    • E、Ⅰ型

    正确答案:E

  • 第5题：

    判断题
    CTM2型腓骨肌萎缩症病理主要改变为神经纤维对称性节段性脱髓鞘。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要的类型是（）
    A

    Ⅴ型

    B

    Ⅳ型

    C

    Ⅲ型

    D

    Ⅱ型

    E

    Ⅰ型


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）
    A

    节段性感觉障碍

    B

    分离型感觉障碍

    C

    传导束型感觉障碍

    D

    交叉型感觉障碍

    E

    手套、袜套样改变


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）
    A

    对称性节段性脱髓鞘

    B

    轴突变性

    C

    运动前根损害

    D

    感觉后根损害

    E

    神经肌肉接头变性


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。（　）


    正确答案:错误

  • 第10题：

    试述腓骨肌萎缩症的临床特点。


    正确答案: 腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病，常有家族史，多为常染色体显性遗传方式，其主要临床特点是：
    (1)儿童期或青春期缓慢进展的对称性远端肌萎缩和肌无力，大多自足和下肢开始，继而出现手肌和前臂肌萎缩，但很少累及大腿的中上1/3部位或肘以上部分。
    (2)自远端开始的对称性四肢深浅感觉减退，呈手套、袜套样分布。
    (3)常伴有脊柱侧弯、自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
    (4)神经系统检查可见小腿肌肉和大腿下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿，可有弓形足、垂足、马蹄内翻足、爪形足及跨阈步态等；手肌及前臂肌肉无力和萎缩，可见爪形手；四肢远端手套、袜套样分布的深浅感觉障碍；腱反射减弱或消失。
    (5)肌电图显示失神经支配电位和神经传导速度减慢；肌活检显示神经源性肌萎缩，神经活检显示周围神经脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”或轴索变性；DNA分析可见周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因过度表达或点突变。

  • 第11题：

    腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）

    • A、单纯脱髓鞘改变
    • B、脱髓鞘和轴突变性
    • C、脱髓鞘和华勒变性
    • D、脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”
    • E、单纯轴突变性

    正确答案:D

  • 第12题：

    问答题
    腓骨肌萎缩症1A型(CMTIA型)的主要临床表现是什么?

    正确答案： (1)儿童晚期或青春期发病，常有家族史；
    (2)缓慢进展的对称性双下肢无力，远端肌萎缩；
    (3)“鹤腿”或“倒立的香槟酒瓶，可伴有垂足、弓形足和脊柱侧弯；
    (4)腱反射减弱或消失，常伴有感觉障碍。
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    判断题
    CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第14题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症最常见的类型为（）
    A

    CMT1型

    B

    CMT2型

    C

    CMT3型

    D

    CMT4型

    E

    CMT5型


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要类型是（　）
    A

    1A型

    B

    2A型

    C

    1B型

    D

    2B型

    E

    1C型


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）
    A

    单纯脱髓鞘改变

    B

    脱髓鞘和轴突变性

    C

    脱髓鞘和华勒变性

    D

    脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”

    E

    单纯轴突变性


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

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