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先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是 ( )A、21-羟化酶缺乏症B、11β-羟化酶缺乏症C、17-羟化酶缺乏症D、18-羟化酶缺乏症E、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

题目
先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是 ( )

A、21-羟化酶缺乏症

B、11β-羟化酶缺乏症

C、17-羟化酶缺乏症

D、18-羟化酶缺乏症

E、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

相似考题

1.以下有关先天性肾上腺皮质增生症的描述错误的是A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加C、先天性肾上腺皮质增生症发生率约为1／16000～1／20000D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶

2.临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症患者缺陷的酶是A、11β-羟化酶B、17-羟化酶C、18-羟化酶D、21-羟化酶E、3β-羟类固醇脱氢酶

3.患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）A、肠道感染B、先天性肾上腺皮质增生症，失盐型C、先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型D、先天性肾上腺皮质增生症，非典型型E、库欣综合征F、嗜铬细胞瘤

4.先天性肾上腺皮质增生症的遗传特点?答案：

参考答案和解析
参考答案：A
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  • 第1题：

    先天性肾上腺皮质增生症最常见的表现是（）

    • A、女性假两性畸形
    • B、女性性早熟
    • C、女孩乳腺发育
    • D、初潮提前
    • E、男孩睾丸增大

    正确答案:A

  • 第2题：

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法（）

    • A、GnRHa
    • B、皮质醇
    • C、甲羟孕酮
    • D、甲状腺素

    正确答案:A

  • 第3题：

    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?


    正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。

  • 第4题：

    先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是（）

    • A、21-羟化酶缺乏症
    • B、11β-羟化酶缺乏症
    • C、17-羟化酶缺乏症
    • D、18-羟化酶缺乏症
    • E、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

    正确答案:A

  • 第5题：

    下列哪项不是小儿低血糖的常见病因（）

    • A、早产儿及小于胎龄儿
    • B、糖尿病母亲娩出儿
    • C、先天性肾上腺皮质增生症
    • D、胰岛细胞腺瘤
    • E、糖原累积病

    正确答案:C

  • 第6题：

    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)


    正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。

  • 第7题：

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?


    正确答案: (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
    (2)长期治疗：
    ①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
    ③手术治疗。

  • 第8题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病（　）
    A

    肠梗阻

    B

    肾上腺肿瘤

    C

    先天性肥厚性幽门狭窄

    D

    先天性甲状腺功能减低症

    E

    新生儿巴特综合征


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）
    A

    肠道感染

    B

    先天性肾上腺皮质增生症，失盐型

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型

    D

    先天性肾上腺皮质增生症，非典型型

    E

    库欣综合征

    F

    嗜铬细胞瘤


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症最常见的表现是（）
    A

    女性假两性畸形

    B

    女性性早熟

    C

    女孩乳腺发育

    D

    初潮提前

    E

    男孩睾丸增大


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是（）
    A

    21-羟化酶缺乏症

    B

    11β-羟化酶缺乏症

    C

    17-羟化酶缺乏症

    D

    18-羟化酶缺乏症

    E

    3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）
    A

    先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病

    B

    肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000

    D

    症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一

    E

    最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）

    • A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
    • B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加
    • C、先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000
    • D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一
    • E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏

    正确答案:B

  • 第14题：

    先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。


    正确答案:低钠血症；高钾血症

  • 第15题：

    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。


    正确答案:常染色体隐性遗传病；21羟化酶缺乏

  • 第16题：

    以下哪点不是小儿低血糖的常见病因（）

    • A、早产儿及小于胎龄儿
    • B、胰岛细胞腺瘤
    • C、糖尿病母亲娩出儿
    • D、糖原累积病
    • E、先天性肾上腺皮质增生症

    正确答案:E

  • 第17题：

    先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病（）

    • A、肠梗阻
    • B、肾上腺肿瘤
    • C、先天性肥厚性幽门狭窄
    • D、先天性甲状腺功能减低症
    • E、新生儿巴特综合征

    正确答案:C

  • 第18题：

    先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。


    正确答案:21-羟化酶缺乏症；11β-羟化酶缺乏症；3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症；17-羟化酶缺乏症

  • 第19题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?

    正确答案： ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?

    正确答案： (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
    (2)长期治疗：
    ①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
    ③手术治疗。
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。

    正确答案： 低钠血症,高钾血症
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。

    正确答案： 21-羟化酶缺乏症,11β-羟化酶缺乏症,3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症,17-羟化酶缺乏症
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。

    正确答案： 常染色体隐性遗传病,21羟化酶缺乏
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    名词解释题
    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)

    正确答案： 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。
    解析： 暂无解析

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