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临床确诊肝豆状核变性(WD)的要点包括A、神经精神症状B、肝病史或肝病症状C、家族史阳性D、角膜K-F环阳性E、血清铜蓝蛋白显著降低和(或)肝铜增高,24 h尿铜增高

题目
临床确诊肝豆状核变性(WD)的要点包括

A、神经精神症状

B、肝病史或肝病症状

C、家族史阳性

D、角膜K-F环阳性

E、血清铜蓝蛋白显著降低和(或)肝铜增高,24 h尿铜增高


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  • 第1题:

    肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么?


    参考答案:肝豆状核变性的发病机制:肝脏合成铜蓝蛋白缺陷导致铜代谢障碍。肝豆状核变性的主要临床表现:神经系统锥体外系症状、肝脏受损、角膜色素环、其他多系统损伤。

  • 第2题:

    17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案:A
    解析:
    这道题是临床病例题,考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误:错选为B。错误辨析:对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准:①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显著降低和(或)肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性;符合①③④很可能为典型肝豆状核变性;符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性;如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性,因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点:正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第3题:

    代谢异常原因性肝肿大,不包括()。

    A血色病

    B肝淀粉样变性

    C结节病

    D肝豆状核变性

    E脂肪肝


    C

  • 第4题:

    肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括 ( )

    A、Waller变性

    B、肝硬化

    C、豆状核变性

    D、角膜绿色素沉着形成K-F环

    E、AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞


    参考答案:ABCDE

  • 第5题:

    代谢异常原因性肝肿大,不包括()

    A血色病

    B肝淀粉样变性

    C结节病

    D肝豆状核变性

    E脂肪肝


    C