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韩－薛－柯病的主要临床表现 ( )A、出血B、骨质缺损、突眼C、皮疹D、尿崩、生长迟缓E、尿VMA增高
题目
韩－薛－柯病的主要临床表现 ( )
A、出血
B、骨质缺损、突眼
C、皮疹
D、尿崩、生长迟缓
E、尿VMA增高
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第1题：
典型的颅骨缺损、尿崩症和突眼三联征出现于 ( )A、骨嗜酸性肉芽肿
B、尼曼-皮克病
C、勒-薛病
D、高雪病
E、韩-薛-柯病
参考答案：E
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第2题：
韩-薛-柯病的最好发于
A．颅骨
B．眼眶
C．骨盆
D．股骨
E．脊椎
正确答案：A
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第3题：
典型韩-薛-柯病的主要临床特征是A、突眼、发热、肝脾肿大
B、出血、尿崩、肝脾肿大
C、骨质缺损、发热、贫血
D、骨质缺损、突眼、尿崩
E、贫血、突眼、尿崩答案：D解析：韩-薛-柯病多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。
1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损，还可见下颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。
2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。
3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破环。
4.其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。 -
第4题：
韩－薛－柯病(HSC)的主要临床特征为A、发热、贫血、骨质缺损
B、发热、贫血、突眼
C、出血、贫血、尿崩
D、骨质缺损、突眼、尿崩
E、贫血、尿崩、肝脾大
参考答案：D
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第5题：
韩一薛一柯病的最好发于
A.颅骨
B.眼眶
C.骨盆
D.股骨
E.脊椎
正确答案：A
韩一薛一柯病又称黄脂瘤病，颅骨最好发，其次为眼眶、骨盆、股骨、脊椎、肋骨和下颌骨等。