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Marchesani综合征的临床表现下列哪项是符合的( )A、晶状体脱位,蜘蛛指(趾),心血管异常B、晶状体脱位,指趾粗短,身材矮胖C、球状形晶状体,白内障,心血管异常D、晶状体脱位,白内障,心血管异常E、晶状体脱位,身材正常,肌肉发达

题目

Marchesani综合征的临床表现下列哪项是符合的( )

A、晶状体脱位,蜘蛛指(趾),心血管异常

B、晶状体脱位,指趾粗短,身材矮胖

C、球状形晶状体,白内障,心血管异常

D、晶状体脱位,白内障,心血管异常

E、晶状体脱位,身材正常,肌肉发达


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  • 第1题:

    Marchesani综合征的临床表现为( )

    A、晶状体半脱位

    B、智力低下

    C、身材修长

    D、手指细长

    E、手指短粗


    参考答案:AE

  • 第2题:

    下列“先天性畸形”骨改变特点描述,哪项错误 ( )

    A、Turner综合征:掌骨征阳性

    B、Marchesani综合征:指/趾异常短小

    C、Lobstein病:骨密度均匀性升高

    D、Marfan综合征:四肢骨细长,指趾尤其明显

    E、Sprengel畸形:肩胛骨高位、脊柱发育异常


    参考答案:C

  • 第3题:

    Marchesani综合征的临床表现下列哪项是符合的( )

    A.晶状体脱位,身材正常,肌肉发达
    B.晶状体脱位,白内障,心血管异常
    C.晶状体脱位,蜘蛛指(趾),心血管异常
    D.球状形晶状体,白内障,心血管异常
    E.晶状体脱位,指趾粗短,身材矮胖

    答案:E
    解析:

  • 第4题:

    患儿3岁,双侧晶状体脱位,指趾细长,虹膜震颤,心脏有杂音,应诊断为( )

    A、同型胱氨酸尿症

    B、马方综合征

    C、Axenfeld-Rieger综合征

    D、Sturge-Weber综合征

    E、Marchesani综合征


    参考答案:B

  • 第5题:

    患者女,21岁,双眼视力逐渐下降2年,左眼明显加重半年,无眼红、痛及外伤史。查体,身高1.7米,四肢修长,指(趾)呈蜘蛛指(趾)样改变。右眼视力0.3,针孔0.8,结膜无充血,角膜透明,虹膜震颤,瞳孔3mm×3mm,晶状体透明。左眼视力0.1,针孔无提高,结膜无充血,角膜透明,虹膜震颤,瞳孔3mm×3mm,晶状体透明,于瞳孔区中央见其鼻侧的赤道部。对于该患者的诊断是A、Marchesani综合征

    B、Ehlers-Danlos综合征

    C、Marfan综合征

    D、同型胱氨酸尿症

    E、以上都不是

    对于该患者还需注意的全身其他异常情况是A、呼吸系统异常

    B、心血管系统异常

    C、消化系统异常

    D、泌尿系统异常

    E、内分泌系统异常

    该患者的治疗方案不恰当的是A、检查患者眼压

    B、排除心血管疾患

    C、检查眼底排除视网膜脱离

    D、右眼行晶状体摘除和人工晶状体植入术

    E、左眼行晶状体摘除和人工晶状体植入术


    参考答案:问题 1 答案:C


    问题 2 答案:B


    问题 3 答案:D