反复输注血制品可致过敏反应可见于A．选择性IgA缺陷症B．胸腺发育不良C．X-连锁无丙种球蛋白血症D．X-连锁慢性肉芽肿病E．X-连锁严重型联合免疫缺陷病

这是一组理解应用题，从题面上是考治疗，但本质上是考核二类主要的原发性特异性免疫缺陷病的主要病理特征及与之相应处理原则。错选率两题类同。从上面对本题主导思想的认识，可推论对本题的正确回答应分三步（解决三个问题），首先要了解、认识免疫缺陷病的基本分类，第二是二大类免疫缺陷的主要处理原则，第三是题中所给的具体疾病属于哪一类，它们分别有何病理和临床特征。原发性特异性免疫缺陷病分为两大类，即特异性细胞免疫（T细胞免疫）缺陷和体液免疫（B细胞）缺陷，后者又称为抗体缺陷病。有效的细胞免疫功能形成，依赖于来自胚胎和骨髓的淋巴样干细胞进入胸腺，在胸腺素诱导下，分化成为成熟的T细胞释放至外周。在免疫原刺激下，产生多种细胞因子，发生免疫应答。而体液免疫则有赖于具备分化成熟的B细胞，在抗原刺激时产生有抗体活性的免疫球蛋白。两大类缺陷虽然都是淋巴细胞的分化成熟缺陷，但由于淋巴细胞是半衰期很短的细胞，因此完全不可能通过简单的外源性输注淋巴细胞来纠正和补偿其缺陷。同时，二种缺陷的处理角度是不一样的。对T细胞缺陷，需诱导分化缺陷的T细胞分化成熟；因此能以外源性补充替代胸腺素达到治疗目的，或是直接给以彻底的免疫重建-植入有正常功能的免疫干细胞（包括骨髓移植的内的造血干细胞移植）。后者对B细胞缺陷也可以达到免疫重建的目的，但干细胞移植过程复杂，技术要求较高。对于B细胞而言，因具体执行免疫功能的是其分泌的免疫球蛋白，因此有缺陷时可以通过外源性免疫球蛋白的替代治疗，补充自身的不足。按以上原则我们可回至题目看答题的第三步。第21题属体液免疫缺陷，虽然C、D都可作为治疗选择，但是题目给的条件是"常用"，鉴于C是较复杂、有一定操作难度的治疗方法，因此，第12题应选择D。第11题，从题目上广义的理解该病是属于体液免疫缺陷，似乎可以给以免疫球蛋白的外源性补充替代。但选择性IgA缺乏是体液免疫中特殊的类型，此类病人无产生IgA的能力，然而产生IgM，IgG的能力正常；IgA对此个体而言是异性蛋白，当注入外源的IgA后会产生抗IgA的IgG，再次输入可引起致命的过敏反应，故不能补充替代。在一般的丙种球蛋白制剂中包括了IgM，IgA和IgG。和第21题一样，虽C也可作为治疗选择，但题目中给以的强词是"主要"，而且是极重要的原则。因此，A应是最佳选择。错答D者是把本病与一般的免疫球蛋白缺陷相混淆。