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患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性吉兰-巴雷综合征

题目

患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。查体：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是

A、肌萎缩性侧索硬化

B、多发性脑梗死

C、颈髓横贯性损伤

D、重症肌无力

E、慢性吉兰-巴雷综合征

相似考题

1.患者男，48岁。渐起双手指活动不灵、乏力1年，双下肢乏力半年。查体：双上肢肌力3级，腱反射减弱，双手小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌及前臂、上臂肌萎缩，可见肌束颤动，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，巴氏征阳性，感觉检查正常。最可能的诊断为A.多发性硬化B.肌萎缩性侧索硬化C.脊髓压迫症D.脊髓空洞症E.急性脊髓炎

2.男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、多发性脑梗死C、颈髓横贯性损伤D、重症肌无力E、慢性格林-巴利综合征

3.张某，男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是A、肌萎缩性侧索硬化B、颈髓横贯性损伤C、多发性脑梗死D、慢性吉兰-巴雷综合征E、重症肌无力

4.患者男，60岁。渐起左胸疼痛4个月，伴左下肢无力，逐渐加重，近3个月出现右下肢无力，伴有大小便障碍。查体：双上肢肌力、肌张力正常，左下肢肌力2级，右下肢肌力3级，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，胸以下感觉减退。该患者最可能的诊断是A、急性脊髓炎B、吉兰-巴雷综合征C、脊髓压迫症D、急性脊髓灰质炎E、肌萎缩性侧索硬化

参考答案和解析
参考答案：A
更多“患者男，45岁。渐起左手指活动不灵8个月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月 ”相关问题

  • 第1题：

    患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有A、多灶运动神经病

    B、Kennedy病

    C、多发性肌炎

    D、脊髓性肌萎缩

    E、颈椎病

    F、脊髓炎

    为明确诊断，首选检查为A、空腹血糖

    B、脑脊液检查

    C、神经节苷脂抗体

    D、颈部MRI

    E、神经传导＋肌电图

    F、肌肉活检

    行肌电图检查时，可选择的肌肉包括A、胸锁乳突肌

    B、上肢肌

    C、下肢肌

    D、胸段脊旁肌

    E、舌肌

    F、肛门括约肌

    为明确诊断，须进一步检查(提示 神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。)A、脑脊液检查

    B、血运动神经元存活基因（SMN gene）检测

    C、血雄激素受体基因检测

    D、颈椎MRI

    E、肌肉活检

    F、神经活检

    诊断是(提示 血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)A、多灶性运动神经病

    B、肯尼迪病（Kennedy disease）

    C、运动神经元病

    D、颈椎病

    E、脊肌萎缩症

    F、周围神经病


    参考答案：问题 1 答案：ABD


    问题 2 答案：E


    问题 3 答案：ABCDE


    问题 4 答案：BC


    问题 5 答案：B

  • 第2题：

    男性，45岁。渐起左手指活动不灵8月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3月来出现双下肢无力。体查：剪刀步态，双上肢肌力3级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊断是

    A.肌萎缩性侧索硬化
    B.多发性脑梗死
    C.颈髓横贯性损伤
    D.重症肌无力
    E.慢性格林-巴利综合征

    答案：A
    解析：
    缓慢起病，出现上下神经元损伤表现，感觉系统未受累，考虑为运动神经元病，分型为肌萎缩侧索硬化。

  • 第3题：

    患者，男，60岁，脑出血3个月，右侧肢体活动不灵，右上肢出现分离运动，肌张力轻度增高，被动活动患侧肢体在大部分ROM内均有阻力。该患者Brunnstrom运动功能评定为Ⅳ级


    预防坠积性肺炎

  • 第4题：

    患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是

    A、进行性延髓麻痹
    B、进行性肌萎缩
    C、原发性侧索硬化
    D、肌萎缩侧索硬化
    E、多灶性运动神经病

    答案：D
    解析：
    肌萎缩侧索硬化多见男性，45岁以上发病，首发症状常以一侧或双侧手指活动无力，受限为特点，且肌肉萎缩，逐渐向上蔓延，起初以大、小鱼际肌、骨间肌为主，双手可呈鹰爪形，患者无客观感觉障碍，但有主观感觉症状如麻木；查体可见Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍随后病情发展还可继续向上累及前壁、上臂和肩胛肌群，最后可累及面肌和咽喉肌。另外B项进行性肌萎缩与本例无论是首发症状还是肌肉萎缩特点都是非常相似的，两者区别在于进行性肌萎缩仅有下运动神经元病变，而肌萎缩侧索硬化是上、下运动神经元都有病变，所以进行性肌萎缩没有病理征阳性的特点，故以此可做鉴别。A首发症状常以发音障碍为特点，声音嘶哑、吞咽困难等；C首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。E同样也是下运动神经元损害。

  • 第5题：

    女性，42岁，会计。2个月前出现颈部不适、酸胀感，近3周发展为颈肩痛，随之疼痛向上肢放射至手部。颈部转动至某个角度时可出现放电样剧痛。

    查体中最有意义的体征是( )
    A.颈部压痛
    B.上肢牵拉试验阳性
    C.颈椎活动受限
    D.上肢感觉异常

    答案：B
    解析：

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