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苯丙酮尿症最突出的临床特点是A.皮肤白皙 B.伴有惊厥 C.肌张力减低 D.智力低下 E.头发黄褐色

题目
苯丙酮尿症最突出的临床特点是

A.皮肤白皙
B.伴有惊厥
C.肌张力减低
D.智力低下
E.头发黄褐色
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1.苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是A、智力低下B、尿和汗液有鼠臭味C、惊厥D、毛发、皮肤色泽变浅E、肌张力增高

2.苯丙酮尿症临床表现最突出的是A、行为异常B、智能发育落后C、皮肤和虹膜色浅D、尿及汗液呈鼠尿样臭味E、肌张力减低

3.小儿苯丙酮尿症最突出的特点是A．表情呆滞B．情感淡漠C．鼠尿样气味D．皮肤牛奶咖啡斑E．皮肤色浅

4.小儿苯丙酮尿症最突出的特点是 （ ）A．皮肤湿疹B．易激惹，多汗C．智力低下D．呕吐E．皮肤色浅

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  • 第1题：

    苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是A.头发呈黄褐色B.皮肤白皙C.智力低下SXB

    苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是

    A.头发呈黄褐色

    B.皮肤白皙

    C.智力低下

    D.尿有鼠臭味

    E.皮肤湿疹


    正确答案：C
    略

  • 第2题：

    苯丙酮尿症最突出的临床表现是（）。

    • A、尿有鼠臭味
    • B、毛发黄褐色
    • C、智能发育落后
    • D、皮肤白嫩
    • E、抽搐发作

    正确答案:C

  • 第3题：

    苯丙酮尿症患儿临床上最突出的表现是（）

    • A、肌张力增高
    • B、毛发、皮肤色泽变浅
    • C、尿和汗液有鼠尿臭味
    • D、智力低下
    • E、惊厥

    正确答案:D

  • 第4题：

    苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是（）

    • A、惊厥
    • B、智能发育落后
    • C、肌张力增高
    • D、毛发、皮肤色泽变浅
    • E、尿和汗液有鼠臭味

    正确答案:B

  • 第5题：

    苯丙酮尿症的临床表现中最突出的特点是（）

    • A、智力低下
    • B、抽搐发作
    • C、腱反射亢进
    • D、脑性瘫痪
    • E、毛发黄褐色

    正确答案:A

  • 第6题：

    单选题
    苯丙酮尿症最突出的临床特点是（）。
    A

    智力低下

    B

    皮肤白皙

    C

    肌张力减低

    D

    头发褐黄色

    E

    伴有惊厥


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    填空题
    苯丙酮尿症是因为先天性缺乏_________最突出的临床特点是____________。

    正确答案： PAN,智力低下
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    苯丙酮尿症临床表现最突出的特点是（）
    A

    头发呈黄褐色

    B

    皮肤白且多湿疹

    C

    智力低下

    D

    尿有鼠臭味

    E

    可伴有惊厥


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    苯丙酮尿症的临床表现中最突出的特点是（）
    A

    智力低下

    B

    抽搐发作

    C

    腱反射亢进

    D

    脑性瘫痪

    E

    毛发黄褐色


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    苯丙酮尿症患儿临床表现最突出的特点是

    A.头发呈黄褐色
    B.皮肤白皙且多湿疹
    C.智力低下
    D.尿有鼠臭味
    E.可伴有惊厥

    答案：C
    解析：
    典型的PKU：智力低下是临床上最主要的症状。

    【该题针对“专业知识-苯丙酮尿症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】

  • 第11题：

    苯丙酮尿症最突出的临床特点是（）。

    • A、智力低下
    • B、皮肤白皙
    • C、肌张力减低
    • D、头发褐黄色
    • E、伴有惊厥

    正确答案:B

  • 第12题：

    苯丙酮尿症临床表现最突出的特点是（）

    • A、尿有"鼠尿样"气味
    • B、毛发黄褐色
    • C、智力低下
    • D、皮肤白皙
    • E、抽搐发作

    正确答案:C

  • 第13题：

    苯丙酮尿症最突出的临床特点是（）

    • A、智力低下
    • B、皮肤白皙
    • C、肌张力减低
    • D、头发黄褐色
    • E、伴有惊厥

    正确答案:A

  • 第14题：

    苯丙酮尿症最突出的特点是（）

    • A、毛发棕黄
    • B、尿有"酸臭"气味
    • C、智力低下
    • D、皮肤粗糙
    • E、锥体束受损

    正确答案:C

  • 第15题：

    单选题
    苯丙酮尿症最突出的临床特点是（）
    A

    智力低下

    B

    皮肤白皙

    C

    肌张力减低

    D

    头发黄褐色

    E

    伴有惊厥


    正确答案： D
    解析： 苯丙酮尿症临床表现为智力低下，惊厥，皮肤白嫩，毛发黄，尿有“鼠尿”样气味。最突出的临床表现是智能发育落后。但是早期进低苯丙氨酸饮食，脑损伤减少，智力可达到正常水平。

  • 第16题：

    单选题
    苯丙酮尿症临床表现最突出的特点是（）
    A

    尿有鼠尿样气味

    B

    毛发黄褐色

    C

    智力低下

    D

    皮肤白皙

    E

    抽搐发作


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    苯丙酮尿症最突出的特点是（）
    A

    毛发棕黄

    B

    尿有酸臭气味

    C

    智力低下

    D

    皮肤粗糙

    E

    锥体束受损


    正确答案： E
    解析： 这是一道记忆题，错选率达70％，以错选B为主。要掌握苯丙酮尿症(PKU)的特征，不应死记硬背，应从理解PKU的生化缺陷角度去记忆。PKU具苯丙氨酸羟化酶缺陷，它催化苯丙氨酸转化为酪氨酸。和所有先天代谢病一样，酶缺陷导致酶催化的反应的底物堆积，终产物缺乏和旁路代谢亢进。对PKU而言，堆积的是苯丙氨酸，故高苯丙氨酸血症是其主要生化特征，它引起的症状也是主要临床表现。高苯丙酸血症引起中枢神经系统（大脑）的分化和发育障碍；因此，智能低下是其突出症状。酶催化的终产物是酪氨酸，它是黑色素合成的底物，因此黑色素不足产生毛发，皮肤色素减退。高苯丙氨酸堆积经旁路代谢形成苯丙酮酸和苯乙酸从尿中排出，使尿有异臭味，呈鼠尿臭或发霉的臭味。从以上分析我们回至题目，首先要找出PKU的特征，再选择出"最突出"。在5个选择中只有A、C是PKU的特征，但C是主要的最突出的，A无特异性，可见于其他代谢病。因未注意"最突出"，故少数人错选"A"。B提示的尿嗅味是"酸臭"而非鼠尿臭或霉臭味，错选者只注意了"气味"，但未记住其性质。D、E完全不属PKU的特征，不应选择。

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