下列哪种疾病与DNA修复过程缺陷有关：A、痛风 B、黄疸 C、蚕豆病 D、着色性干皮病 E、卟啉病

冈崎片段的处理与DNA损伤的切除修复很相似，不要混淆，因此解这种题目首先要区分"DNA复制过程中产生的冈崎片段"和"DNA损伤的切除修复”。都是常考点，归纳如下:
(1)冈崎片段的处理:①被RNA酶水解：由于复制不连续而生成的许多冈崎片段，其5'端超点是RNA而不是DNA，所以首先要去掉这些RNA引物并换成DNA，最后把DNA片段连接成完整的新链。的水解是由细胞内的RNA酶完成的；②RNA水解后,留下片段与片段之间的空暸由DNA-poLI，而不是DNA-polIII来填补连接酶连接缺口。可见冈崎片段的处理所需酶为RNA酶、DNA-polI、DNA连接酶。
(2)紫外线所致DNA损伤的修复:①UvrA、UvrB是辨认及结合DNA损伤部位的蛋白质,UvrC有切除作用;②可能还要解螺旋酶的协助，才能把损伤部位去除；③DNA聚合酶I催化填补被切餘部分的空隙;④再由DNA连接酶封口，使DNA嵌复正常结构。可见紫外线所致DJNfA损伤的修复过程所需的酶为蛋白质:UVrA、B、C、解螺旋酶、DNA聚合酶I、DNA连接酶。
(3)由糖基化酶起始作用的DNA损伤修复：大肠杆菌内还有一种需糖基化酶的切除修复机制。其修复过程为:①DNA糖基化酶镇辅受损或错误的碱基，水解糖苷键，释放游离碱基，在DNA单链上形成无嘌呤或嘧啶的空位，称AP位;②特异性的AP核酸内切酶在AP位切开磷酸二酯键,再由核酸外切酶切下AP位的核苷酸；③DNA聚合酶I修补缺口；④DNA连接酶连接封口，完成修复过峩。可见由糖基化酶起始作角的DNA损伤修复过程斯需的H为DNA糖基化酶、核酸内切酶、核酸外切酶、连接酶、D1NA聚合酶I。类似题【2003N013】、【1998NO29】。

着色性干皮病是人类的一种隐性遗传病，发病机制与DNA修复缺陷有关。家族性腺瘤性息肉 病与APC的功能丧失有关。自毁容貌征（Lesch-Nyhan综合征）与嘌呤核苷酸补救合成障碍有关。蚕豆 病与G6P脱氢酶缺乏有关。

当各种因素引起DNA损伤时，损伤DNA可进行修复合成，校正错误，以保持DNA结构的稳定性和遗传信息的准确性。Fanconi贫血症、运动失调性毛细血管扩张症、Blootn综合征、着色性干皮病都是因DNA修复系统缺陷引起的疾病。巨幼红细胞性贫血是由于缺乏叶酸或维生素B引起的，故选A。