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患儿,18个月,自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,查体发现该患儿扁桃体缺如。该患儿最有可能出现异常的检查是A.血清Ig抗体检查B.血清CRP测定C.凝血功能检查D.血清补体检查E.血液细菌培养

题目

患儿,18个月,自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,查体发现该患儿扁桃体缺如。该患儿最有可能出现异常的检查是

A.血清Ig抗体检查

B.血清CRP测定

C.凝血功能检查

D.血清补体检查

E.血液细菌培养


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  • 第1题:

    患儿男,15个月。自7个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如,血常规正常。

    此病患儿最可能出现阳性的检查是A.末梢血淋巴细胞

    答案:B
    解析:
    1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病,为X连锁隐性遗传,多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道,故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷,使得B细胞发育过程中信号转导障碍,导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段,成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染,血清中各类Ig含量明显降低,外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。

  • 第2题:

    共用题干
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    下列各项检查最可能在此患儿中出现的是
    A:末梢血淋巴细胞<1.2*109/L
    B:植物血凝素试验阴性
    C:胸部X线检查胸腺发育不良
    D:结核菌素试验阴性
    E:血清抗体水平很低或缺如

    答案:E
    解析:
    考点:X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染,可能存在免疫缺陷,扁桃体缺如,血常规正常,提示可能为B细胞成熟障碍,临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验,该患儿怀疑B细胞功能障碍,所以这项检查与该病诊断无关。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷,外周血淋巴细胞总数可以正常,T淋巴细胞功能可以正常,B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19+细胞。

  • 第3题:

    共用题干
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    医生为明确诊断作了有关的实验室检查,与该病诊断无关的是
    A:血清免疫球蛋白测定
    B:白喉毒素试验
    C:结核菌素试验
    D:同族血型凝集素测定
    E:淋巴结活检,查找浆细胞

    答案:C
    解析:
    考点:X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染,可能存在免疫缺陷,扁桃体缺如,血常规正常,提示可能为B细胞成熟障碍,临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验,该患儿怀疑B细胞功能障碍,所以这项检查与该病诊断无关。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷,外周血淋巴细胞总数可以正常,T淋巴细胞功能可以正常,B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19+细胞。

  • 第4题:

    共用题干
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    该患儿外周血淋巴细胞亚群分析结果最可能是
    A:CD4+细胞比例显著降低
    B:CD8+细胞比例显著降低
    C:CD4+细胞比例显著升高
    D:CD8+细胞比例显著升高
    E:CD19+细胞比例显著降低

    答案:E
    解析:
    考点:X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染,可能存在免疫缺陷,扁桃体缺如,血常规正常,提示可能为B细胞成熟障碍,临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验,该患儿怀疑B细胞功能障碍,所以这项检查与该病诊断无关。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷,外周血淋巴细胞总数可以正常,T淋巴细胞功能可以正常,B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19+细胞。

  • 第5题:

    共用题干
    患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

    该患儿诊断最大可能是
    A:选择性IgA缺陷症
    B:胸腺发育不全症
    C:X连锁无丙种球蛋白血症
    D:选择性IgM缺陷病
    E:联合免疫缺陷病

    答案:C
    解析:
    考点:X连锁无丙种球蛋白血症。[解析]患儿反复感染,可能存在免疫缺陷,扁桃体缺如,血常规正常,提示可能为B细胞成熟障碍,临床上常见的B细胞功能缺陷是X连锁无丙种球蛋白血症。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]结核菌素试验是检查T淋巴细胞功能的试验,该患儿怀疑B细胞功能障碍,所以这项检查与该病诊断无关。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的实验室检查。[解析]X连锁无丙种球蛋白血症主要为体液免疫缺陷,外周血淋巴细胞总数可以正常,T淋巴细胞功能可以正常,B、C、D均是检查T淋巴细胞的功能项目。

    考点:X连锁无丙种球蛋白血症的外周血淋巴细胞亚群。[解析]淋巴细胞亚群分析常用的B细胞的特征表型是CD3-CD19+细胞。