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肝豆状核变性的诊断依据是A、血清铜蓝蛋白＜60 mg/LB、血清铜蓝蛋白＜80 mg/LC、血清铜蓝蛋白＜100 mg/LD、血清铜蓝蛋白＜150 mg/LE、血清铜蓝蛋白＜200 mg/L

题目
肝豆状核变性的诊断依据是

A、血清铜蓝蛋白＜60 mg/L

B、血清铜蓝蛋白＜80 mg/L

C、血清铜蓝蛋白＜100 mg/L

D、血清铜蓝蛋白＜150 mg/L

E、血清铜蓝蛋白＜200 mg/L

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1.肝豆状核变性见（ ）。

2.关于肝豆状核变性的诊断依据是A、角膜K－F环B、特征性CT改变C、肝铜>300μg/g(肝干重)D、典型症状角膜K－F环及血清铜蓝蛋白降低E、24小时尿排铜>300μg

3.肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括 ( )A、Waller变性B、肝硬化C、豆状核变性D、角膜绿色素沉着形成K-F环E、AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞

4.肝豆状核变性可见

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  • 第1题：

    与肝豆状核变性有关的是

    A、Mn

    B、Se

    C、Zn

    D、Sn

    E、Cu


    参考答案：E

  • 第2题：

    肝豆状核变性主要累及的部位是A.尾状核和壳核B.苍白球和壳核C.丘脑外侧SXB

    肝豆状核变性主要累及的部位是

    A.尾状核和壳核

    B.苍白球和壳核

    C.丘脑外侧

    D.脑桥和中脑

    E.内囊后肢


    正确答案：B
    肝豆状核变性三大主征为脑豆状核变性，豆状核分为壳核、苍白球。

  • 第3题：

    关于肝豆状核变性的诊断依据是

    A、典型症状角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
    B、24小时尿排酮＞300μg
    C、角膜K-F环
    D、特征性ET改变
    E、肝铜＞300μg/g（肝干重）

    答案：A
    解析：
    有典型临床表现、角膜K-F环、血清铜蓝蛋白降低和24小时尿铜明显增高即可做出诊断。但由于本病多系统症状并非同时出现，若仅出现单一器官或系统受累症状时，易漏诊或误诊。

  • 第4题：

    对肝豆状核变性诊断有较大意义的是A.铜蓝蛋白 B.转铁蛋白 C.结合珠蛋白 SX

    对肝豆状核变性诊断有较大意义的是

    A.铜蓝蛋白

    B.转铁蛋白

    C.结合珠蛋白

    D.α2-巨球蛋白

    E.C-反应蛋白


    正确答案：A
    铜蓝蛋白是铜代谢的关键蛋白质，肝豆状核变性就是铜在肝脏和豆状核沉积而导致的疾病。

  • 第5题：

    17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案：A
    解析：
    这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

  • 第6题：

    男，56岁，体型肥胖，有饮酒史30余年，CT检查见图，最可能的诊断是（　）

    A脂肪肝

    B肝色素沉着症

    C肝硬化

    D肝癌

    E肝豆状核变性


    A
    略

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