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患儿，1岁。生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食。该患儿每天允许摄入苯丙氨酸的量为A、5～10mg/kgB、10～20mg/kgC、20～30mg/kgD、30～50mg/kgE、50～70mg/kg

题目

患儿，1岁。生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食。该患儿每天允许摄入苯丙氨酸的量为

A、5～10mg/kg

B、10～20mg/kg

C、20～30mg/kg

D、30～50mg/kg

E、50～70mg/kg

相似考题

1.患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为 ( )A.5～10mg/kgB.10～20mg/kgC.20～30mg/kgD.30～50mg/kgE.50～70mg/kg

2.患儿，9月，生后6月进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性 。 本病的治疗措施不包括（）A、治疗开始越早，效果越好B、予低苯丙氨酸奶粉喂养C、每日仍应保证30～50mg／kg的苯丙氨酸摄入D、饮食控制至少需持续至青春期E、添加辅食以蛋白质类食物为主

3.患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为（）A、苯丙酮尿症B、呆小病C、癫痫D、先天愚型E、组氨酸血症

4.患儿女，9个月。生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿。喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。对该患儿的治疗措施不包括A、治疗开始越早，效果越好B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养C、每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入D、饮食控制至少需持续至青春期E、添加辅食以蛋白质类食物为主

更多“患儿，1岁。生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实 ”相关问题

  • 第1题：

    患儿，9月，生后6月进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性 。 最可能的诊断为（）

    • A、苯丙酮尿症
    • B、先天愚型
    • C、呆小症
    • D、癫痫
    • E、组氨酸血症

    正确答案:A

  • 第2题：

    患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）

    • A、5～10mg/kg
    • B、10～20mg/kg
    • C、20～30mg/kg
    • D、30～50mg/kg
    • E、50～70mg/kg

    正确答案:D

  • 第3题：

    单选题
    患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。对患儿最危险的治疗是（）
    A

    输新鲜血液

    B

    增效联磺片

    C

    青霉素

    D

    抗过敏药

    E

    口服人初乳


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    单选题
    患儿9月，生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。 最可能的诊断为（　）
    A

    苯丙酮尿症

    B

    呆小病

    C

    癫痫

    D

    先天愚型

    E

    组氨酸血症


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。本病的治疗措施不包括（）

    • A、治疗开始越早，效果越好
    • B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养
    • C、每日仍应保证30～50mg／kg的苯丙氨酸摄入
    • D、饮食控制至少需持续至青春期
    • E、添加辅食以蛋白质类食物为主

    正确答案:E

  • 第6题：

    单选题
    患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为（）
    A

    苯丙酮尿症

    B

    呆小病

    C

    癫痫

    D

    先天愚型

    E

    组氨酸血症


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    患儿男，1岁。生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）
    A

    5～10mg/kg

    B

    10～20mg/kg

    C

    20～30mg/kg

    D

    30～50mg/kg

    E

    50～70mg/kg


    正确答案： D
    解析： 应在出生后3个月内开始饮食控制，鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食，原则上使摄入苯丙氨酸的量能保证生长发育和体内代谢的最低需要量，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl），因为母乳中的苯丙氨酸的含量为2.4mmol/L，比牛奶含量低，这样可减少苯丙氨酸的产生，避免脑损害。

  • 第8题：

    单选题
    患儿8个月，生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7个月开始出现惊厥，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（　　）。
    A

    5～10mg/kg

    B

    10～25mg/kg

    C

    25～30mg/kg

    D

    30～50mg/kg

    E

    50～70mg/kg


    正确答案： C
    解析：
    由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时也会导致神经系统损害，故8个月仍应按每日30～50mg/kg适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmo1/L（2～10mg/dl）为宜。

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