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噬血细胞综合征的诊断与治疗

题目

噬血细胞综合征的诊断与治疗

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1.EB病毒相关的噬血细胞综合征,诊断后的( )是使用VP－16治疗的最佳窗口期A、4周之内B、6周之内C、8周之内D、10周之内

2.EB病毒相关的噬血细胞综合征的治疗( )为关键药物A、足叶乙苷B、皮质醇激素C、环孢霉素AD、丙种球蛋白

3.关于原发性和获得性噬血细胞综合征的描述,以下说法错误的是( )A、原发性噬血细胞综合征以控制噬血为根本B、04维持治疗方案比较适合于原发性噬血细胞综合征C、获得性噬血细胞综合征近期以尽快控制噬血为主D、获得性噬血细胞综合征远期要以控制原发病为根本

4.( )是唯一有望治愈噬血细胞综合征的治疗手段A、HLH-2004治疗方案B、氟达拉滨联合激素治疗C、造血干细胞移植D、免疫化学治疗

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  • 第1题：

    对于存在中枢神经系统症状的噬血细胞综合征的患者的治疗,首先应推荐( )

    A、鞘内治疗

    B、系统治疗

    C、免疫化学治疗

    D、造血肝细胞移植治疗


    答案：B

  • 第2题：

    关于造血干细胞治疗噬血细胞综合征的描述,以下说法错误的是( )

    A、获得性噬血细胞综合征的患者，控制原发病后，异基因造血干细胞移植仍然是有效的治疗手段

    B、获得性噬血细胞综合征的患者，首次治疗缓解后，早期进行异基因造血干细胞移植，有望使患者长期生存

    C、无阳性家族史的患者，推荐发病达到临床缓解后，早期进行异基因造血干细胞的移植

    D、有阳性家族史的患者，本人未出现明显的系统症状，不建议进行早期异基因造血干细胞的移植


    答案：D

  • 第3题：

    噬血细胞综合征中铁蛋白升高的可能原因不包括( )

    A、炎症因子诱导

    B、吞噬细胞异常释放

    C、治疗副作用

    D、组织损伤


    答案：C

  • 第4题：

    噬血细胞综合征的临床表现,不包括( )

    A、肝脾肿大

    B、血细胞减少

    C、长期低热

    D、征性皮疹、水肿


    答案：C

  • 第5题：

    噬血细胞综合征患者NK细胞活性( )

    A、降低

    B、升高

    C、不变

    D、初期降低，后期升高


    答案：A

  • 第6题：

    下列对于噬血细胞现象的认识,正确的是( )

    A、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键

    B、噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义

    C、没有噬血细胞现象，就可以排除噬血细胞综合征的诊断

    D、1991年的诊断标准当中，噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条


    答案：B

  • 第7题：

    关于噬血现象和噬血细胞综合征的关系,下列表述正确的是()

    A.发现噬血现象，可以诊断噬血细胞综合征

    B.未发现噬血现象，可排除噬血细胞综合征

    C.重症感染时骨髓发现噬血现象，高度提示该患者发生感染相关噬血细胞综合征

    D.噬血现象对于噬血细胞综合征的早诊断具有高度特异性

    E.对于高度怀疑噬血细胞综合征但未发现噬血现象者，必要时可反复骨穿提高阳性率


    答案：E

  • 第8题：

    关于噬血细胞综合征病因的说法错误的是()

    A.从病因学上分为两大类

    B.原发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

    C.继发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

    D.常见的发病因素有药物、肾功能衰竭、实体瘤或者白血病等


    答案：C

  • 第9题：

    不是噬血细胞综合征的诊断标准的是()

    A.发热、脾大、全血细胞减少

    B.甘油三酯升高

    C.高纤源血症

    D.铁蛋白增高


    答案：C

  • 第10题：

    噬血细胞综合征主要症状不包括()。

    A、高烧

    B、肝脾肿大

    C、腹泻

    D、全血细胞减少


    答案：C

  • 第11题：

    关于噬血细胞综合征,叙述正确的是

    A、继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染，其次是肿瘤

    B、淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征，尤以滤泡淋巴瘤多见

    C、一旦怀疑噬血细胞综合征，应尽快给予大剂量激素治疗

    D、抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始

    E、血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用


    参考答案：A

  • 第12题：

    名词解释题
    反应性噬血细胞综合征(reactvehemophagocyticsyndrome)

    正确答案： 反应性噬血细胞综合征(reactvehemophagocyticsyndrome)：禽流感病毒在呼吸道复制，触发引起大量细胞因子(主要为白介素-2，6和γ-干扰素等)进入血液，造成机体主要脏器的严重病理改变，引起多脏器衰竭。
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    EB病毒相关的噬血细胞综合征,首选( )

    A、鞘内治疗

    B、系统治疗

    C、免疫化学治疗

    D、造血肝细胞移植治疗


    答案：C

  • 第14题：

    对于噬血细胞综合征,早期加强治疗强度,在不增加骨髓毒性的同时提高治疗的有效率,( )是最好的选择

    A、足叶乙苷

    B、皮质醇激素

    C、环孢霉素A

    D、丙种球蛋白


    答案：C

  • 第15题：

    在噬血细胞综合征的8条诊断标准中,满足( )条及其以上即可诊断为噬血细胞综合征

    A、3

    B、4

    C、5

    D、6


    答案：C

  • 第16题：

    噬血现象在噬血细胞综合征患者中( )

    A、一定存在

    B、一定不存在

    C、不一定都存在

    D、以上都不正确


    答案：C

  • 第17题：

    ( )年的诊断标准明确指出了家族性和已知遗传缺陷在噬血细胞综合征中诊断的重要性

    A、1991

    B、2001

    C、2004

    D、2009


    答案：C

  • 第18题：

    噬血细胞综合征的骨髓检查主要特点是

    A、有噬血现象

    B、淋巴细胞比例增加

    C、红系增生

    D、粒红比倒置

    E、粒系成熟障碍


    参考答案：A

  • 第19题：

    关于噬血现象与噬血细胞综合征的关系正确的是()

    A.二者是一回事

    B.噬血现象不等于噬血细胞综合征

    C.发生噬血细胞综合征必然有噬血现象

    D.有噬血现象必然发生噬血细胞综合征


    答案：B

  • 第20题：

    对于噬血细胞综合征可以采取的治疗药物不包括()

    A.甲基强的松龙

    B.人丙种球蛋白

    C.环磷酰胺

    D.骨髓移植


    答案：C

  • 第21题：

    下列不是噬血细胞综合征的临床表现的是()

    A.发热

    B.肝脾肿大

    C.全血细胞减少

    D.腹泻、便秘


    答案：D

  • 第22题：

    与原发性噬血细胞综合征发生无关的基因是

    A、LYST

    B、PRF1

    C、STXBP2

    D、BRAF

    E、STX11


    参考答案：D

  • 第23题：

    噬血细胞综合征的临床特点是

    A、脾大

    B、发热

    C、微血管病性溶血

    D、铁蛋白升高

    E、血细胞减少


    参考答案：ABDE

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