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5岁男孩,进食蚕豆后次日突发面色苍白,小便呈红茶样来院急诊。查体:体温37℃,神萎,贫血貌,巩膜轻度黄染,每分钟心率130次,可闻吹风样收缩期杂音,肺及腹部无特殊。经实验室检查证实有G－6－PD缺陷,确诊为蚕豆病。G－6－PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关,但不包括A、遗传性球形红细胞增多症B、磷酸伯氨喹型药物性溶血性贫血C、新生儿溶血性疾病D、感染诱发的溶血E、先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅱ型

题目
5岁男孩,进食蚕豆后次日突发面色苍白,小便呈红茶样来院急诊。查体:体温37℃,神萎,贫血貌,巩膜轻度黄染,每分钟心率130次,可闻吹风样收缩期杂音,肺及腹部无特殊。经实验室检查证实有G－6－PD缺陷,确诊为蚕豆病。G－6－PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关,但不包括

A、遗传性球形红细胞增多症

B、磷酸伯氨喹型药物性溶血性贫血

C、新生儿溶血性疾病

D、感染诱发的溶血

E、先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅱ型

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1.3.5岁男孩。进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻5岁男孩。进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻度黄染，心率130次/分，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无特殊，经实验室检查证实有G-6PD缺陷，确诊为蚕豆病。G-6PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关，但不包括A、遗传性球形红细胞增多症B、磷酸伯氨喹啉型药物性溶血性贫血C、新生儿溶血性疾病D、感染诱发的溶血E、先天性非球形细胞性溶血性贫血

2.男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次／分，心尖区可及Ⅱ／6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g／L，RBC 2．8×1012／L，Ret 6．0％，WBC 15×109／L，PLT 203×109／L。最可能的诊断是A．珠蛋白生成障碍性贫血B．自身免疫性溶血性贫血C．遗传性球形红细胞增多症D．G-6-PD缺乏症E．红细胞生成障碍贫血

3.3.5岁男孩。进食蚕豆后次日突发面色苍白，小便呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神萎，贫血貌，巩膜轻度黄染，心率130次/分，可闻吹风样收缩期杂音，肺及腹部无特殊，经实验室检查证实有G-6PD缺陷，确诊为蚕豆病。G-6PD缺陷尚与下列溶血性贫血也有关，但不包括A.遗传性球形红细胞增多症 B.磷酸伯氨喹啉型药物性溶血性贫血 C.新生儿溶血性疾病 D.感染诱发的溶血 E.先天性非球形细胞性溶血性贫血

4.患儿，男，3岁半。因进食蚕豆后次日突发红茶水样小便来院急诊。查体：患儿精神萎靡，贫血貌，巩膜轻度黄染．考虑患儿最可能为A、营养性缺铁性贫血B、营养性巨幼红细胞贫血C、再生障碍性贫血D、G-6-PD缺陷症E、珠蛋白生成障碍性贫血

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  • 第1题：

    男，5岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HB100次/分，心尖区可及3/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：HB68g/L，RBC2.8x10^12/L，Ret6.0%，WBC15x109/L，PLT203x10^9/L。

    下列何种检查最有助于诊断

    A、红细胞渗透脆性试验
    B、骨髓涂片
    C、Coombs试验
    D、血红蛋白电泳
    E、高铁血红蛋白还原试验
    F、荧光斑点实验

    答案：E,F
    解析：
    患儿食用蚕豆后出现血尿，贫血，考虑是蚕豆病。
    高铁血红蛋白还原试验通过测定高铁血红蛋白的还原速度，可以间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断。
    荧光斑点试验：正常10分钟内出现荧光；中间型者10～30分出现荧光；严重缺乏者30分钟仍不出现荧光。本试验敏感性和特异性均较高。

  • 第2题：

    男，5岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HB100次/分，心尖区可及3/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：HB68g/L，RBC2.8x10^12/L，Ret6.0%，WBC15x109/L，PLT203x10^9/L。

    目前最适当的处理是

    A、水化、碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡
    B、输三洗血+激素
    C、祛除诱因
    D、输母血
    E、输G-6-PD正常的浓缩红细胞
    F、激素

    答案：A,C
    解析：
    治疗
    1.去除诱因去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。
    2.急性溶血的治疗供给足够水分，注意纠正电解质失衡；口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积；贫血较轻者不需要输血，贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1～2次；应密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。新生儿黄疸可用蓝光治疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生。

  • 第3题：

    患儿男，3岁半。因进食蚕豆后次日突发红茶水样小便来院急诊。查体：患儿精神萎靡，贫血貌，巩膜轻度黄染。考虑患儿最可能为

    A.营养性缺铁性贫血
    B.营养性巨幼细胞贫血
    C.再生障碍性贫血
    D.G-6-PD缺陷症
    E.珠蛋白生成障碍性贫血

    答案：D
    解析：
    G-6-PD缺陷症患儿食用新鲜蚕豆后会突然发生急性血管内溶血。早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重。与患儿表现相符，故选D。

  • 第4题：

    男，5岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HB100次/分，心尖区可及3/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：HB68g/L，RBC2.8x10^12/L，Ret6.0%，WBC15x109/L，PLT203x10^9/L。

    最可能的诊断是

    A、G-6-PD缺乏症
    B、营养性缺铁性贫血
    C、珠蛋白生成障碍性贫血
    D、自身免疫性溶血性贫血
    E、遗传性球形红细胞增多症
    F、红细胞生成障碍贫血

    答案：A
    解析：
    蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

  • 第5题：

    男，5岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HB100次/分，心尖区可及3/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：HB68g/L，RBC2.8x10^12/L，Ret6.0%，WBC15x109/L，PLT203x10^9/L。

    该病尚与下列哪类贫血有关，除了

    A、感染诱发的溶血
    B、遗传性球形红细胞增多症
    C、伯氨喹啉型药物引起的溶血性贫血
    D、新生儿溶血性贫血
    E、先天性非球形细胞性溶血性贫血
    F、地中海贫血

    答案：B,F
    解析：
    根据诱发溶血的不同原因，可分为以下5种临床类型。
    （一）伯氨喹啉型药物性溶血性贫血
    （二）蚕豆病
    （三）新生儿黄疸
    （四）感染诱发的溶血
    （五）先天性非球形细胞性溶血性贫血G-6-PD缺乏所致者为Ⅰ型，患者自幼年起出现慢性溶血性贫血，表现为贫血、黄疸、脾大；可因感染或服药而诱发急性溶血。

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