试述家族性慢性良性天疱疮的临床表现和组织病理特点。

参考答案：C

参考答案：Hailey-Hailey；常染色体显性

参考答案：3q21-q22

参考答案：天疱疮好发于中年人，临床主要表现为皮肤上起水疱、糜烂、渗液，部分患者伴有口腔等黏膜水疱、糜烂。各型天疱疮的特点如下：(1)寻常型天疱疮：最常见和最严重的一型，皮疹好发口腔、胸背、头颈，重者泛发全身，为大量松弛性水疱，尼氏征阳性，继而出现大片糜烂面、渗液，糜烂不易愈合，水疱此起彼伏，一般伴有口腔黏膜水疱、糜烂。病理上主要表现为基底层上方水疱，可见绒毛形成。(2)增殖性天疱疮：为寻常型的良性异型，一般在寻常型天疱疮的基础上发展而来，多累及免疫力低的年轻人，好发于皮肤褶皱部位，常发于腋窝、乳房下、脐周、腹股沟等处，主要表现为糜烂、渗液，疣状增生较明显，伴有恶臭。病理改变为基底层上方水疱或裂隙，棘层肥厚，乳头瘤样增生，可见嗜酸性脓肿形成。(3)落叶型天疱疮：好发于头面部、胸背部、水疱菲薄易破，一般不易见到水疱，而表现为鳞屑，似剥脱性皮炎样。病理改变为：角质层下或颗粒层下水疱。(4)红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的轻型，主要发生于头面部或躯干部，表现为红斑，非常表浅的水疱，常难见到水疱，而表现为红斑结痂，临床上似SLE或脂溢性皮炎。病理改变同落叶性天疱疮。

参考答案：阳性｜阴性