女性,40岁,9个月来持续黄疸,伴皮肤瘙痒。查体:巩膜皮肤明显黄染,肝肋下3cm,质硬,光滑,脾大肋下6cm。血清抗线粒体阳性,血胆红素134mmol／L,1分钟胆红素88mmol／L,5－核苷酸酶升高,GPT30U,γ－CT200U。最可能的诊断为( )A、原发性肝癌B、慢性活动性肝炎C、原发性胆汁性肝硬化D、肝炎后肝硬化E、继发性胆汁性肝硬化

本题中没有提到有病毒性肝炎的感染病史，而且血清抗线粒体阳性，应该要想到原发性胆汁性肝硬化可能。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占80－90％。
原发性胆汁性肝硬化的诊断依据：
1.多见于中年女性；
2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；
3.血清ALP、r－GT等升高；
4.血清结合胆红素胆汁酸增高；
5.血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；
6.肝脏活组织病理学检查可确诊。
综上所述，本题选C。
继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。

[考点]肝硬化
[分析]该患者的症状、体征及结合胆红素和GGT明显升高，均支持胆汁淤积， 结合肝脏肿大且硬和脾大及血清抗线粒体抗体阳性均支持胆汁性肝硬化，未见原因，所以最可能的诊断是原发性胆汁性肝硬化。

本题中没有提到有病毒性肝炎的感染病史，而且血清抗线粒体阳性，应该要想到原发性胆汁性肝硬化可能。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙瘁、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占80～90％。原发性胆汁性肝硬化的诊断依据：1．多见于中年女性；2．明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；3．血清肚尸、γ-GT等升高；4．血清结合胆红素胆汁酸增高；5．血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；6．肝脏活组织病理学检查可确诊。综上所述，本题选C。继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。