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下列关于先天性巨结肠的说法正确的是A.男性显著高于女性 B.女性显著高于男性 C.男女发病率相当 D.主要因后天的环境影响有关 E.以上说法均错误

题目
下列关于先天性巨结肠的说法正确的是

A.男性显著高于女性
B.女性显著高于男性
C.男女发病率相当
D.主要因后天的环境影响有关
E.以上说法均错误
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1.简述先天性巨结肠的临床表现。

2.下列说法不正确的是( )A、肠套叠可有便血B、先天性肥厚性幽门狭窄主要表现为呕吐C、慢性胃炎主要表现为呕血D、先天性巨结肠主要表现为便秘E、新生儿溃疡病主要表现为消化道出血

3.有关先天性巨结肠症的临床特点，以下不正确的是A.先天性巨结肠症常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高B.临床主要变现为不排胎粪或排粪延迟C.肛门指检时常有大量粪便、气体呈"爆炸"样排出D.X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段即可确诊E.手术治疗是先天性巨结肠症唯一的治疗方式

4.先天性巨结肠的并发症。

参考答案和解析
答案：A
解析：
先天性巨结肠是小儿较常见的先天性胃肠道发育畸形。发病率为1/5000～1/2000，男性显著高于女性，其比例为3:1～4:1。本病有家族发病倾向，其遗传方式可能为多基因遗传。
【该题针对“基础知识-先天性巨结肠病因发病机制”知识点进行考核】
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  • 第1题：

    下列关于先天性巨结肠的说法正确的是

    A、男性显著高于女性

    B、女性显著高于男性

    C、男女发病率相当

    D、主要因后天的环境影响有关

    E、以上说法均错误


    参考答案：A

  • 第2题：

    有关先天性巨结肠症的临床特点，下列不正确的是

    A.X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段即可确诊
    B.先天性巨结肠症常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高
    C.肛门指检时常有大量粪便、气体呈"爆炸"样排出
    D.手术治疗是先天性巨结肠症唯一的治疗方式
    E.临床主要变现为不排胎粪或排粪延迟

    答案：D
    解析：

  • 第3题：

    先天性巨结肠


    正确答案: 指原发性或继发性导致粪便蓄积和结肠扩张。

  • 第4题：

    有关先天性巨结肠症的临床特点，下列不正确的是（）

    • A、先天性巨结肠症常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高
    • B、临床主要变现为不排胎粪或排粪延迟
    • C、肛门指检时常有大量粪便、气体呈"爆炸"样排出
    • D、X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段即可确诊
    • E、手术治疗是先天性巨结肠症唯一的治疗方式

    正确答案:E

  • 第5题：

    先天性巨结肠的分型。


    正确答案: 可分为：
    ①常见型，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见到神经节细胞；
    ②短段型，无神经节细胞局限于直肠远端部分；
    ③长段型，病变范围较广泛，累及降结肠、脾曲，甚至大部分横结肠；
    ④全结肠或全绪肠一回肠无神经症，整个结肠、包括回肠末端受累

  • 第6题：

    下列不属于不典型先天性巨结肠病例分型的是（）。

    • A、短段型
    • B、长段型
    • C、全结肠型
    • D、超短段
    • E、扩张段

    正确答案:E

  • 第7题：

    下列哪种疾病不宜行钡剂灌肠（）

    • A、溃疡性结肠炎
    • B、疑有结肠癌者
    • C、中毒性巨结肠
    • D、先天性巨结肠
    • E、疑有结肠梗阻者

    正确答案:C

  • 第8题：

    先天性巨结肠(congenitalmegacolon)


    正确答案:是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。是小儿常见的先天性肠道畸形。

  • 第9题：

    单选题
    下列哪种疾病不宜行钡剂灌肠（）
    A

    溃疡性结肠炎

    B

    疑有结肠癌者

    C

    中毒性巨结肠

    D

    先天性巨结肠

    E

    疑有结肠梗阻者


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    问答题
    先天性巨结肠的分型。

    正确答案： 可分为：
    ①常见型，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见到神经节细胞；
    ②短段型，无神经节细胞局限于直肠远端部分；
    ③长段型，病变范围较广泛，累及降结肠、脾曲，甚至大部分横结肠；
    ④全结肠或全绪肠一回肠无神经症，整个结肠、包括回肠末端受累
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    多选题
    先天性巨结肠需要与下列哪些疾病相鉴别（）。
    A

    特发性巨结肠

    B

    克汀病

    C

    溃疡性结肠炎

    D

    肠结核

    E

    甲状腺发育不全


    正确答案： C,B
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    诊断应考虑的疾病是（　　）。
    A

    盲肠癌

    B

    先天性肛门闭锁

    C

    乙状结肠扭转

    D

    急性肠套叠

    E

    先天性巨结肠


    正确答案： D
    解析：
    先天性肛门闭锁生后即出现症状，急性肠套叠不会发生直肠部狭窄。儿童罕见直肠癌。乙状结肠扭转钡灌肠可见钡剂通过受阻，可见鸟嘴状梗阻端。先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和黏膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”病变，肠段处于痉挛状态，90%左右的病例无神经节细胞，肠段位于直肠和乙状结肠远端。

  • 第13题：

    知识点：顽固性便秘 E 先天性巨结肠查
    生后48小时内无胎便或少量胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀,最常见于
    A.继发性巨结肠
    B.特发性巨结肠
    C.功能性便秘
    D.先天性肠闭锁
    E.先天性巨结肠


    答案：E
    解析：
    先天性巨结肠的临床表现有胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀。呕吐、营养不良、发育迟缓。直肠指检壶腹部空虚，拔指后可排出恶臭气体及大便。继发性巨结肠肛门直肠末端有器质性病变，经肛诊可以确诊。特发性巨结肠无新生儿期便秘史,2~3岁出现症状。功能性便秘变现为排便次数少、排便费力、排便不尽感。先天性肠闭锁表现为低位肠梗阻，用盐水灌注亦不能排便

  • 第14题：

    先天性巨结肠症(Hirschsprung’disease)


    正确答案: 是无神经节细胞肠管的蠕动功能障碍导致的功能性肠梗阻，在胃肠道先天性畸形中居第二位先天性肠旋转不良(congenitalmalrotationofintestine)是指胎儿期肠管发育过程中，中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全导致的十二指肠受压或肠扭转等病变。

  • 第15题：

    关于小儿先天性巨结肠的护理，以下说法正确的是：（）

    • A、禁忌用清水灌肠
    • B、术前一周遵医嘱口服抗生素
    • C、术后2个月左右开始扩肛
    • D、术后早期可进食少量流质饮食
    • E、术后不得进行直肠指检防止吻合口瘘

    正确答案:A

  • 第16题：

    下列哪种畸形是最常见的消化系统畸形（）。

    • A、结肠闭锁
    • B、食管闭锁
    • C、肠重复畸形
    • D、十二指肠闭锁或狭窄
    • E、先天性巨结肠

    正确答案:D

  • 第17题：

    先天性巨结肠目前最简单的准确的确诊方法是（）。


    正确答案:钡灌肠

  • 第18题：

    先天性巨结肠需要与下列哪些疾病相鉴别（）。

    • A、特发性巨结肠
    • B、克汀病
    • C、溃疡性结肠炎
    • D、肠结核
    • E、甲状腺发育不全

    正确答案:A,B,E

  • 第19题：

    先天性巨结肠有哪些病理变化？


    正确答案:结肠的一部或全部显著扩张、肥厚、结肠袋消失。扩张肠段可比正常增大数倍，与未扩张的肠段分界明显。扩张肥厚的肠管内积有大量气体、粪便或粪石。由于干涸粪便及粪石长期压迫侵蚀肠粘膜，引起粘膜溃疡、炎症甚至坏死。与扩张肠段邻接的远端肠管相比之下显得细小，常称之为狭窄段。该处肠粘膜下神经丛及肌间神经丛中的神经节细胞显著减少或缺如。由此可引起乙酰胆碱及其酶类在局部积存，可用组织化学方法显示。

  • 第20题：

    下列有关新生儿消化系统疾病的说法不正确的是（）

    • A、肠套叠可有便血
    • B、先天性肥厚性幽门狭窄主要表现为呕吐
    • C、慢性胃炎主要表现为呕血
    • D、先天性巨结肠主要表现为便秘
    • E、新生儿溃疡病主要表现为消化道出血

    正确答案:C

  • 第21题：

    单选题
    下列说法不正确的是（）
    A

    肠套叠可有便血

    B

    先天性肥厚性幽门狭窄主要表现为呕吐

    C

    慢性胃炎主要表现为呕血

    D

    先天性巨结肠主要表现为便秘

    E

    新生儿溃疡病主要表现为消化道出血


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    问答题
    先天性巨结肠的病理分型。

    正确答案： (1)常见型(2)短段型(3)长段型(4)全结肠型。
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    填空题
    先天性巨结肠目前最简单的准确的确诊方法是（）。

    正确答案： 钡灌肠
    解析： 暂无解析

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