患儿男,3岁,从出生后3个月开始出现口唇青紫,并逐渐加重,活动后,喜蹲踞。查体:胸骨第3肋间有Ⅲ级粗糙的收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣区第二心音明显减弱。最有可能诊断是()。A、室间隔缺损B、房间隔缺损C、动脉导管未闭D、大动脉转位E、法洛四联症

房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管来闭均系左向右分流型先天性心脏 病，无青紫，肺血增多。法洛四联症的听诊特点是胸骨左缘第2~3肋间闻及2~3级收缩期 喷射性杂音，其杂音产生是由于肺动脉瓣狭窄，杂音的响度取决于肺动脉狭窄的程度，狭窄 重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短。

(答案：A)法洛四联症为右向左分流型先天性心脏病。典型症状为青紫，一般在1岁内出现青紫、杵状指和蹲踞位，X线胸片示肺血减少。肺动脉狭窄时可有青紫、肺血少，青紫一般出现的晚，没有蹲踞现象。右位心一般无临床症状。室间隔缺损、动脉导管未闭均系左向右分流型先天性心脏病，无青紫，肺血增多。法洛四联症的听诊特点是胸骨左缘第2~3肋间闻及2/6级至3/6级收缩期喷射性杂音，其杂音产生系肺动脉瓣狭窄所致，杂音的响度取决于肺动脉狭窄的程度，狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短。流经肺动脉血少，也影响肺动脉第二音，使其减弱或消失。因肺动脉狭窄，右心室压力负荷加重，产生右心室肥厚。

患者1岁起青紫，喜欢蹲踞，有杵状指，有缺氧发作，属于青紫型先天性心脏病。查体胸骨左缘第3肋间收缩期喷射性杂音，P减弱，结合症状和体征符合法洛四联症。

1.法洛四联症的典型表现有青紫、缺氧发作、踞蹲症状、杵状指，体检可发现患儿生长发育迟缓。心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及2～3级喷射性收缩期杂音，肺动脉第二音减弱或消失。故选C。解题关键：法洛四联症的四种畸形有肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
2.患儿晨起吃奶后出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重和昏厥，考虑为缺氧发作，缺氧发作是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。每次发作可持续数分钟至数小时，常能自行缓解。故本题选A。解题关键：法洛四联症长期缺氧、红细胞增加，血液黏稠度高，血流变慢引起脑栓塞。
3.患儿需采用胸膝卧位减轻心脏负担。故选C。