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患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，血苯丙氨酸浓度理想的控制范围应为A.60～120μmol/LB.120～240μmol/LC.180～360μmol/LD.180～480μmol/LE.180～600μmol/L

题目

患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，血苯丙氨酸浓度理想的控制范围应为

A.60～120μmol/L

B.120～240μmol/L

C.180～360μmol/L

D.180～480μmol/L

E.180～600μmol/L

相似考题

1.患儿，1岁。生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食。该患儿每天允许摄入苯丙氨酸的量为A、5～10mg/kgB、10～20mg/kgC、20～30mg/kgD、30～50mg/kgE、50～70mg/kg

2.患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量是（）A、5～10mg/kgB、10～30mg/kgC、30～50mg/kgD、50～70mg／kgE、70～90mg／kg

3.患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为（）A、苯丙酮尿症B、呆小病C、癫痫D、先天愚型E、组氨酸血症

4.患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量应为（）A、5～10mg／kgB、10～30mg／kgC、30～5Omg／kgD、50～70mg／kgE、70～90mg／kg

更多“患儿2岁,生后半年发现智力落后,尿有霉臭味,8个月开始出现癫痫小发作,诊断为典型苯丙酮尿症,给予 ”相关问题

  • 第1题：

    患儿，9月，生后6月进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性 。 最可能的诊断为（）

    • A、苯丙酮尿症
    • B、先天愚型
    • C、呆小症
    • D、癫痫
    • E、组氨酸血症

    正确答案:A

  • 第2题：

    单选题
    患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为（）
    A

    苯丙酮尿症

    B

    呆小病

    C

    癫痫

    D

    先天愚型

    E

    组氨酸血症


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第3题：

    单选题
    患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量是（）
    A

    5～10mg/kg

    B

    10～30mg/kg

    C

    30～50mg/kg

    D

    50～70mg／kg

    E

    70～90mg／kg


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    单选题
    患儿9月，生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。 最可能的诊断为（　）
    A

    苯丙酮尿症

    B

    呆小病

    C

    癫痫

    D

    先天愚型

    E

    组氨酸血症


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）

    • A、5～10mg/kg
    • B、10～20mg/kg
    • C、20～30mg/kg
    • D、30～50mg/kg
    • E、50～70mg/kg

    正确答案:D

  • 第6题：

    单选题
    男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。 该患儿最可能的诊断为（）
    A

    苯丙酮尿症

    B

    婴儿痉挛症

    C

    半乳糖血症

    D

    癫痫

    E

    以上诊断都有可能


    正确答案： A
    解析： 苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。

  • 第7题：

    单选题
    患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量应为（　　）。
    A

    10～30mg/kg

    B

    5～10mg/kg

    C

    30～50mg/kg

    D

    50～70mg/kg

    E

    70～90mg/kg


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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