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患者，女，28岁。向心性肥胖，多血质外观，皮肤紫纹。CT示双侧肾上腺增生，垂体正常，行一侧肾上腺全切，另一侧3/4切除。术后2年患者皮肤色素逐渐加深，垂体CT见22mm腺瘤。此时最合适的诊断为A、肾上腺腺瘤B、继发性肾上腺皮质功能减退症C、垂体巨腺瘤D、Nelson综合征E、垂体生长激素瘤
题目
患者，女，28岁。向心性肥胖，多血质外观，皮肤紫纹。CT示双侧肾上腺增生，垂体正常，行一侧肾上腺全切，另一侧3/4切除。术后2年患者皮肤色素逐渐加深，垂体CT见22mm腺瘤。此时最合适的诊断为
A、肾上腺腺瘤
B、继发性肾上腺皮质功能减退症
C、垂体巨腺瘤
D、Nelson综合征
E、垂体生长激素瘤
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参考答案和解析
参考答案：D
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第1题：
女性，28岁，向心性肥胖，多血质外观，皮肤紫纹，CT示双侧肾上腺增生，垂体CT正常，行一侧肾上腺全切，另一侧3/4切除，术后2年病人皮肤色素逐渐加深，垂体CT见22mm腺瘤
[问题3][单选题]
下述哪种治疗方案是合适的A、强的松或地塞米松替代治疗
B、酮康唑治疗
C、立即行垂体手术
D、立即行垂体放疗
E、肾上腺再次手术答案：C解析：病理证实为ACTH腺瘤，则可诊断之。肿瘤呈浸润性，进展迅速，预后差。治疗应首选经蝶垂体手术切除，术后辅以放疗，定期复查。 -
第2题：
患者女，28岁。向心性肥胖，多血质外观，皮肤紫纹，CT示双侧肾上腺增生，垂体CT正常，行一侧肾上腺全切，另一侧3/4切除。术后2年病人皮肤色素逐渐加深，考虑为Nelson综合征。下述哪种治疗方案是合适的
A.酮康唑治疗
B.泼尼松或地塞米松替代治疗
C.口服溴隐亭治疗
D.立即行垂体放疗
E.肾上腺再次手术答案：B解析：
1.MRI检查更为精确，尽可能了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织侵犯程度。故答案选D。
2.Nelson综合征为双侧肾上腺切除后，垂体失去反馈抑制，血ACTH升高，患者皮肤黏膜色素沉着，垂体原有瘤增大或出现垂体瘤的一组临床表现。实验室检查：血β-促脂素高，血糖低，血N-pomc高，血ACTH明显升高，血皮质醇显著降低。故本题选D。
3.腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意效果，可改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防治骨质疏松，但需要长期、甚至终身维持治疗，治疗需因人而异。故本题答案选B。 -
第3题：
患者女，28岁。向心性肥胖，多血质外观，皮肤紫纹，CT示双侧肾上腺增生，垂体CT正常，行一侧肾上腺全切，另一侧3/4切除。术后2年病人皮肤色素逐渐加深，考虑为Nelson综合征。此时最需要的检查为
A.肾上腺彩超
B.肾功测定
C.肝功测定
D.垂体MRI
E.ACTH兴奋试验答案：D解析：
1.MRI检查更为精确，尽可能了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织侵犯程度。故答案选D。
2.Nelson综合征为双侧肾上腺切除后，垂体失去反馈抑制，血ACTH升高，患者皮肤黏膜色素沉着，垂体原有瘤增大或出现垂体瘤的一组临床表现。实验室检查：血β-促脂素高，血糖低，血N-pomc高，血ACTH明显升高，血皮质醇显著降低。故本题选D。
3.腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意效果，可改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防治骨质疏松，但需要长期、甚至终身维持治疗，治疗需因人而异。故本题答案选B。 -
第4题：
女性，28岁，向心性肥胖，多血质外观，皮肤紫纹，CT示双侧肾上腺增生，垂体CT正常，行一侧肾上腺全切，另一侧3／4切除。术后2年病人皮肤色素逐渐加深，考虑为Nelson综合征。
目前根据症状，最不可能出现下述哪项检查结果（ ）A.ACTH明显升高
B.血N-POMC明显升高
C.血促脂素明显升高
D.血皮质醇升高
E.血钾升高答案：D解析： -
第5题：
患者女，28岁。向心性肥胖，多血质外观，皮肤紫纹，CT示双侧肾上腺增生，垂体CT正常，行一侧肾上腺全切，另一侧3/4切除。术后2年病人皮肤色素逐渐加深，考虑为Nelson综合征。目前根据症状，最不可能出现下述哪项检查结果
A.ACTH明显升高
B.血N-POMC明显升高
C.血β促脂素明显升高
D.血皮质醇升高
E.血钾升高答案：D解析：
1.MRI检查更为精确，尽可能了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织侵犯程度。故答案选D。
2.Nelson综合征为双侧肾上腺切除后，垂体失去反馈抑制，血ACTH升高，患者皮肤黏膜色素沉着，垂体原有瘤增大或出现垂体瘤的一组临床表现。实验室检查：血β-促脂素高，血糖低，血N-pomc高，血ACTH明显升高，血皮质醇显著降低。故本题选D。
3.腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意效果，可改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防治骨质疏松，但需要长期、甚至终身维持治疗，治疗需因人而异。故本题答案选B。