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关于腓骨肌萎缩症(CMT)下面哪项描述是不正确的A、隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性B、病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有"洋葱样"改变C、CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚D、表现为双下肢痉挛性瘫痪E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，(或)称为"鹤腿"

题目
关于腓骨肌萎缩症(CMT)下面哪项描述是不正确的

A、隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性

B、病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有"洋葱样"改变

C、CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚

D、表现为双下肢痉挛性瘫痪

E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，(或)称为"鹤腿"

相似考题

1.腓骨肌萎缩症最常见的类型为A、CMT1型B、CMT2型C、CMT3型D、CMT4型E、CMT5型

2.CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。（　）

3.下面哪项不是腓骨肌萎缩症的特点（）A、“鹤腿”，垂足，弓形足和脊柱侧弯B、儿童或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢肌无力C、腱反射亢进D、常有家族史E、常伴感觉障碍

4.腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。

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  • 第1题：

    试述腓骨肌萎缩症的临床特点。


    正确答案: 腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病，常有家族史，多为常染色体显性遗传方式，其主要临床特点是：
    (1)儿童期或青春期缓慢进展的对称性远端肌萎缩和肌无力，大多自足和下肢开始，继而出现手肌和前臂肌萎缩，但很少累及大腿的中上1/3部位或肘以上部分。
    (2)自远端开始的对称性四肢深浅感觉减退，呈手套、袜套样分布。
    (3)常伴有脊柱侧弯、自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
    (4)神经系统检查可见小腿肌肉和大腿下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿，可有弓形足、垂足、马蹄内翻足、爪形足及跨阈步态等；手肌及前臂肌肉无力和萎缩，可见爪形手；四肢远端手套、袜套样分布的深浅感觉障碍；腱反射减弱或消失。
    (5)肌电图显示失神经支配电位和神经传导速度减慢；肌活检显示神经源性肌萎缩，神经活检显示周围神经脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”或轴索变性；DNA分析可见周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因过度表达或点突变。

  • 第2题：

    关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）

    • A、隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性
    • B、病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有"洋葱样"改变
    • C、CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚
    • D、表现为双下肢痉挛性瘫痪
    • E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，（或）称为"鹤腿"

    正确答案:D

  • 第3题：

    下面哪项不属于单基因遗传病（）

    • A、肝豆状核变性
    • B、癫痫
    • C、遗传性脊髓小脑性共济失调
    • D、腓骨肌萎缩症
    • E、假肥大型肌营养不良

    正确答案:B

  • 第4题：

    关于肌萎缩下列哪项是不正确的（）

    • A、分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩
    • B、进行性脊肌萎缩症是肌源性肌萎缩
    • C、急性脊髓灰质炎是肌源性肌萎缩
    • D、神经源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维数目减少
    • E、肌源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维肿胀破坏

    正确答案:C

  • 第5题：

    单选题
    关于腓骨肌萎缩症哪一项错误（）
    A

    无感觉障碍

    B

    神经源性肌萎缩

    C

    爪形手

    D

    鹤腿

    E

    锥体束征阴性


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    填空题
    腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。

    正确答案： CTM1型(脱髓鞘型),CTM2型(轴索型)
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    问答题
    试述腓骨肌萎缩症的临床特点。

    正确答案： 腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病，常有家族史，多为常染色体显性遗传方式，其主要临床特点是：
    (1)儿童期或青春期缓慢进展的对称性远端肌萎缩和肌无力，大多自足和下肢开始，继而出现手肌和前臂肌萎缩，但很少累及大腿的中上1/3部位或肘以上部分。
    (2)自远端开始的对称性四肢深浅感觉减退，呈手套、袜套样分布。
    (3)常伴有脊柱侧弯、自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
    (4)神经系统检查可见小腿肌肉和大腿下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿，可有弓形足、垂足、马蹄内翻足、爪形足及跨阈步态等；手肌及前臂肌肉无力和萎缩，可见爪形手；四肢远端手套、袜套样分布的深浅感觉障碍；腱反射减弱或消失。
    (5)肌电图显示失神经支配电位和神经传导速度减慢；肌活检显示神经源性肌萎缩，神经活检显示周围神经脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”或轴索变性；DNA分析可见周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因过度表达或点突变。
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）

    • A、肌活检
    • B、MRI
    • C、SPECT
    • D、脑电图
    • E、肌电图与神经传导速度

    正确答案:E

  • 第9题：

    腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）

    • A、单纯脱髓鞘改变
    • B、脱髓鞘和轴突变性
    • C、脱髓鞘和华勒变性
    • D、脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”
    • E、单纯轴突变性

    正确答案:D

  • 第10题：

    关于腓骨肌萎缩症哪一项错误（）

    • A、无感觉障碍
    • B、神经源性肌萎缩
    • C、爪形手
    • D、鹤腿
    • E、锥体束征阴性

    正确答案:A

  • 第11题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）
    A

    肌活检

    B

    MRI

    C

    SPECT

    D

    脑电图

    E

    肌电图与神经传导速度


    正确答案： D
    解析： 远端型肌营养不良症也表现为四肢远端肌无力、肌萎缩，渐向上发展。但该病成年起病，肌电图示肌源性损害，运动传导速度异常。

  • 第12题：

    单选题
    关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）
    A

    隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性

    B

    病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有洋葱样改变

    C

    CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚

    D

    表现为双下肢痉挛性瘫痪

    E

    双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，（或）称为鹤腿


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    单选题
    下面哪项不属于单基因遗传病（）
    A

    肝豆状核变性

    B

    癫痫

    C

    遗传性脊髓小脑性共济失调

    D

    腓骨肌萎缩症

    E

    假肥大型肌营养不良


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第14题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）
    A

    单纯脱髓鞘改变

    B

    脱髓鞘和轴突变性

    C

    脱髓鞘和华勒变性

    D

    脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”

    E

    单纯轴突变性


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

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