女性，60岁。因黄疸持续不退半年伴皮肤瘙痒，肝脾肿大，诊断为原发性胆汁性肝硬化，下列哪项不符合该病的诊断A．患者以女性居多B．与自身免疫有关C．肝内胆汁淤滞D．血清胆固醇升高E．最早病变为肝小叶中心坏死

该患者的症状、体征及结合胆红素和GGT明显升高，均支持胆汁淤积，结合肝脏肿大且硬和脾大及血清抗线粒体抗体阳性均支持胆汁性肝硬化，未见原因，所以最可能的诊断是原发性胆汁性肝硬化。

[考点]肝硬化
[分析]该患者的症状、体征及结合胆红素和GGT明显升高，均支持胆汁淤积， 结合肝脏肿大且硬和脾大及血清抗线粒体抗体阳性均支持胆汁性肝硬化，未见原因，所以最可能的诊断是原发性胆汁性肝硬化。

本题中没有提到有病毒性肝炎的感染病史，而且血清抗线粒体阳性，应该要想到原发性胆汁性肝硬化可能。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占80－90％。
原发性胆汁性肝硬化的诊断依据：
1.多见于中年女性；
2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；
3.血清ALP、r－GT等升高；
4.血清结合胆红素胆汁酸增高；
5.血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；
6.肝脏活组织病理学检查可确诊。
综上所述，本题选C。
继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。