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男性，16岁，时有酱油色尿而就诊。红细胞形态正常，Hb90g/L，网织红细胞3.8%，Coombs试验(-)，酸化血清试验阳性，冷热溶血试验(-)，最可能的诊断为A．珠蛋白生成障碍性贫血B．自身免疫性溶血性贫血C．冷凝集素综合征D．阵发性寒冷性血红蛋白尿E．PNH
题目
男性，16岁，时有酱油色尿而就诊。红细胞形态正常，Hb90g/L，网织红细胞3.8%，Coombs试验(-)，酸化血清试验阳性，冷热溶血试验(-)，最可能的诊断为
A．珠蛋白生成障碍性贫血
B．自身免疫性溶血性贫血
C．冷凝集素综合征
D．阵发性寒冷性血红蛋白尿
E．PNH
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第1题：
男性，16岁，有时有酱油色尿而就诊。红细胞形态正常，Hb90g/L，网织红细胞3.8%，Coombs试验（一），酸化血清试验阳性，冷热溶血试验（一），最可能的诊断为
A.地中海贫血
B.自身免疫性溶血性贫血
C.阵发性寒冷性血红蛋白尿
D.冷凝集综合征
E.PNH
正确答案：E
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第2题：
男性，16岁，时有酱油色尿而就诊。红细胞形态正常，Hb90g/L，网织红细胞3.8％，Coombs试验（-），酸化血清试验阳性，冷热溶血试验（-），最可能的诊断为A.珠蛋白生成障碍性贫血
B.自身免疫性溶血性贫血
C.冷凝集素综合征
D.阵发性寒冷性血红蛋白尿
E.PNH答案：E解析：Hb降低表明贫血，网织RBC升高，而Coombs试验（-）、酸化血清试验阳性、冷热溶血试验（-）可排除其他疾病，故可考虑PNH。 -
第3题：
女，32岁，低热，发作性酱油色尿3个月。体检：巩膜黄染，贫血面容，肝、脾不肿大，红细胞2．5×10
／L，血红蛋白50g／L，血小板100×10
／L，白细胞4．5×10
／L，网织红细胞计数0．15，尿潜血试验阳性本例如需明确诊断应做的检查是
A.血红蛋白电泳
B.外周血涂片观察红细胞形态
C.Coombs试验
D.Ham试验
E.网织红细胞绝对值答案：D解析： -
第4题：
男性，24岁，因时有酱油色尿来就诊，检查：红细胞形态正常，血红蛋白86g／L，网织红细胞4．2％；Coombs试验阴性，酸化血清试验阳性，冷热溶血试验阴性。本例应诊断为A.PNH
B.冷凝集素血症
C.运动性血红蛋白尿
D.阵发性寒冷性血红蛋白尿
E.自身免疫性溶血性贫血答案：A解析： -
第5题：
男性，16岁，时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常，血红蛋白90g／L，网织红细胞3.8％；Coombs试验（-），酸化血清试验阳性，冷热溶血试验（-）。本例应诊断为A.运动性血红蛋白尿
B.自身免疫性溶血性贫血
C.阵发性冷性血红蛋白尿
D.冷凝集素血症
E.PNH答案：E解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病，多为慢性血管内溶血。患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH。