Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（）A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶B．肌磷酸化酶缺乏C．肝磷酸化酶缺乏D．磷酸果糖激酶缺乏E．垂体前叶分泌生长激素缺乏 - itgle

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题目

Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（）

A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶

B．肌磷酸化酶缺乏

C．肝磷酸化酶缺乏

D．磷酸果糖激酶缺乏

E．垂体前叶分泌生长激素缺乏

相似考题

1.肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是()A.肌肉组织是贮存葡萄糖的器官B.肌肉组织缺乏葡萄糖磷酸激酶C.肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶D.肌肉组织缺乏磷酸化酶E.肌糖原酵解的产物为乳酸

2.Ⅰ型糖原累积病的病因是A、缺乏苯丙氨酸羟化酶B、缺乏肌磷酸化酶C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷D、磷酸果糖激酶缺乏E、糖原分解酶缺乏

3.患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白饮食C、防止外伤出血D、加强锻炼，增加运动量E、口服生玉米淀粉

4.糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是 ( )A、葡萄糖-6-磷酸酶B、肌磷酸化酶C、糖原合成酶D、肝磷酸化酶E、脱支酶

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第1题：

成人糖原累积症中,最常见的酶缺陷是

A、糖原合成酶
B、分支酶
C、肌磷酸化酶
D、肝磷酸化酶
E、葡萄糖-6-磷酸酶

参考答案：C
第2题：

成人糖原累积症中，最常见的酶缺陷是（）。
A糖原合成酶
B分支酶
C肌磷酸化酶
D肝磷酸化酶
E葡萄糖-6-磷酸酶

C
略
第3题：

8、肌糖原不能直接补充血糖的原因是
A．缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B．缺乏糖原磷酸化酶
C．缺乏脱支酶
D．缺乏己糖激酶

C
第4题：

成人糖原累积症中，最常见的酶缺陷是（）
A糖原合成酶
B分支酶
C肌磷酸化酶
D肝磷酸化酶
E葡萄糖-6-磷酸酶

C
略
第5题：

9、肌糖原不能分解为葡萄糖的原因是
A．肌肉组织是贮存葡萄糖的器官
B．肌肉组织缺乏葡萄糖磷酸激酶
C．肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
D．肌肉组织缺乏磷酸化酶

肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

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