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患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白饮食C、防止外伤出血D、加强锻炼，增加运动
题目
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定
B、骨骼X线片
C、胰高血糖素试验
D、血乳酸测定
E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B、缺乏肝磷酸化酶
C、缺乏分支酶
D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶
E、缺乏肝磷酸化酶激酶
错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B、高蛋白饮食
C、防止外伤出血
D、加强锻炼，增加运动量
E、口服生玉米淀粉
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第1题：
3岁男孩，生长发育迟缓，体型矮小，体态肥胖，腹部隆起，近1年反复发生惊厥4次，当时查血糖为1．7～2．1mmol／L，血乳酸增高。体检：肝肋下4cm，质地较硬，脾肋下2cm。血清GPT正常，X线摄片见骨质疏松，骨骺出现延迟，可能性最大的诊断是A.黏多糖病
B.肝豆状核变性
C.严重低血糖症
D.糖原累积病
E.原发性癫癎答案：D解析： -
第2题：
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）
A日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B高蛋白饮食
C防止外伤出血
D加强锻炼，增加运动量
E口服生玉米淀粉
D
略 -
第3题：
男性，45岁，腹胀，乏力1个月。腹部外形增大，消瘦，体重明显下降，右上腹隐痛。否认肝炎史，饮酒20年，每天约250g。查：巩膜轻度黄染，恶病质状态。腹膨隆，腹软无压痛，肝肋下2cm，质硬，脾肋1.5cm。腹水征(+)。HBsAg(+)，A:30g/L，TP：70g/L。腹水为血性腹水。(1)诊断?(2)应重点做什么检查?
(1)原发性肝癌，肝炎后肝硬化，肝功能失代偿期
(2)血AFP测定，肝脏影像学检查如超声，CT，或MRI
略 -
第4题：
3岁男孩，生长发育迟缓，体型矮小，体态肥胖，腹部隆起，近1年反复发生惊厥4次，当时查血糖为1.7～2.1 mmol/L，血乳酸增高。体检：肝肋下4 cm，质地较硬，脾肋下2 cm。血清GPT正常，X线摄片见骨质疏松，骨骺出现延迟，可能性最大的诊断是：（ ）A.糖原累积病
B.肝豆状核变性
C.原发性癫痫
D.严重低血糖症
E.黏多糖病答案：A解析： -
第5题：
男性，45岁。肝炎病史19年，2年来腹胀、乏力、双下肢水肿。查体：肝病面容，颈部数枚蜘蛛痣，巩膜黄染，心肺听诊无异常，腹膨隆，肝大肋下3cm，质硬，无触痛。胃镜显示胃底静脉曲张，可能的诊断是（）。
A肝炎
B脂肪肝
C肝硬化
D肝囊肿
E肝脓肿
C
略